PAH

Vad är PAH?

PAH, pulmonell arteriell hypertension, betyder högt blodtryck i lungans blodkärl, men det är en sjukdom som påverkar både lungorna och hjärtat.

Varför får man PAH?

PAH är en ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH är inte helt klarlagd.

10 fakta om PAH

1 PAH är en förkortning för pulmonell arteriell hypertension. Pulmonell hypertension är ingen sjukdom i sig utan är samlingsbegrepp för flera tillstånd som orsakar högt tryck i lungornas pulsådror, PAH är en av dem. Just PAH beror på att lungornas blodkärl blir för trånga vilket leder till det förhöjda blodtrycket.
2 PAH ger bland annat symtom som: andfåddhet, trötthet, yrsel, bröstsmärtor och svimningskänsla.
3 PAH brukar beskrivas som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen med tiden även hjärtat.
4 Vid PAH råder en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen, ämnena är endotelin, prostacyklin och kväveoxid. Denna obalans bidrar till att kärlen blir trånga.
5 Ungefär 75 % av de patienter som diagnostiseras med PAH är 50 år eller äldre.

1 Sjukdomar som sklerodermi och SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) ökar risken för PAH.
2 Om man får sin PAH-diagnos tidigt kan man få behandling innan blodkärlen har hunnit att bli alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och därmed förbättra prognosen.
3 Utredningen av patienter med misstänkt PAH är komplex och för att kunna ställa en säker diagnos behöver man göra en s.k. hjärtkateterisering. Denna undersökning görs på något av landets PAH-centra och är nödvändig för fortsatt behandling och uppföljning av patienter med PAH.
4 Det finns sex PAH-centra vid de svenska universitetssjukhusen. Ett PAH-centrum bedriver fullständig utredning, behandling och uppföljning av patienter med PAH.
5 Vid behandling av PAH kan man använda så kallade endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare), prostacyklinanaloger/syntetiska prostacykliner, guanulatcyklasstimulerare samt IP-receptoragonister. Ofta kombineras läkemedel från dessa fem grupper. Läs mer under avsnittet behandling.

Så uppstår PAH

Spela videoklipp

Vad händer i kroppen vid PAH?

Vid PAH råder en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen. Ämnet endotelin finns i för stora mängder, vilket kan leda till att blodkärlen drar ihop sig. Samtidigt finns för lite av ämnet prostacyklin, ett ämne som hjälper till att hålla blodkärlen öppna. Dessutom producerar kroppen för lite kväveoxid, vilket också bidrar till att blodkärlen blir allt trängre.

Hjärtats uppgift

Hjärtat är en stor muskel som pumpar blod genom hela vår kropp. Hjärtat är indelat i två delar, en vänster och en högerhalva. Den vänstra delen av hjärtat är en kraftfull muskel som med relativt högt tryck pumpar ut syrerikt blod via stora kroppspulsådern (aorta), till kroppens alla celler. Därifrån återvänder det syrefattiga blodet till hjärtats högra del.

PAH är en ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH är inte helt klarlagd.

Hur uppstår symtomen vid PAH?

Man brukar beskriva PAH som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen successivt också hjärtat. Till att börja med kompenserar hjärtats högra del det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att hjärtats högra muskelvägg blir tjockare och pressar på den vänstra hjärthalvan som får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. På sikt minskar alltså mängden syre som når ut i kroppen. Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar symtomen vid PAH.

Typiska kännetecken

De vanligaste symtomen vid PAH är andfåddhet , trötthet, försämrad kondition (man känner sig ”ur form”), yrsel bröstsmärta och/eller svimningskänsla

Andra symtom som man kan märka av är:

Obehag eller smärtor i bröstet
Snabba och/eller oregelbundna hjärtslag (hjärtklappning)
Svimning eller tendens till svimning
Svullna ben och anklar (vätskeansamling)

Förträngning av lungornas små blodkärl minskar blodflödet till lungorna.

Symtomen vid PAH brukar delas in i fyra så kallade funktionsklasser, baserat på hur svåra besvär man har av andfåddhet, trötthet, bröstsmärta och/eller svimningskänsla.

Funktionsklass I (symtomfri)
Normal fysisk aktivitet ger inga symtom och man upplever ingen begränsning i sin fysiska aktivitet.

Funktionsklass II (tidiga symtom)
Man får symtom vid normal fysisk aktivitet. En promenad i normal takt på plant underlag behöver inte ge besvär men i en uppförsbacke eller trappa kan symtomen ge sig till känna. Symtomen upplevs dock inte alltid så pass besvärande att man söker hjälp.

Funktionsklass III (sena symtom)
Man får symtom vid lätt till måttlig fysisk aktivitet men är opåverkad vid vila. En kort promenad på plant underlag ger besvär, liksom sysslor som dammsugning och bäddning. Även vid så här pass påtagliga symtom kan det dröja innan man söker medicinsk hjälp för sina besvär.

Funktionsklass IV (avancerade symtom)
Man får symtom redan i vila. Enkla sysslor som exempelvis tandborstning ger besvär.

Sjukdomen utvecklas gradvis, så det kan ta några år innan den som drabbats av PAH tar symtomen på allvar. Eftersom symtomen vid PAH ofta är diffusa och lätt förväxlas med andra hjärt- och lungsjukdomar är vägen till en PAH-diagnos varken lätt eller självklar. Statistik visar att mer än tre fjärdedelar av patienterna får sin PAH-diagnos först när de har påtagliga symtom, d.v.s. när de är i funktionsklass III eller IV.

PAH finns huvudsakligen i två former:

Idiopatisk PAH

Innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Trots omfattande utredning kan man inte påvisa någon klar orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet.

Utöver dessa två former av PAH finns även en ärftlig form, s.k. hereditär PAH.

"Personer som har PAH ser ofta helt friska ut, men pulsen kan stiga till max av så lite som att resa sig och gå 20–30 meter.” – patient med PAH

Associerad PAH

Uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel på detta är sklerodermi– en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Patienter med sklerodermi har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en eventuell PAH-diagnos så tidigt som möjligt.

Vissa läkemedel kan orsaka förhöjt blodtryck i lungorna. Även vissa leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) kan leda till PAH. Hos dessa patientgrupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som t.ex. andfåddhet uppstår.

PAH förekommer också hos vuxna med medfödda hjärtfel, vilket förkortas GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease). I Sverige lever cirka 30,000 vuxna med en GUCH-diagnos. Den svåraste formen av PAH vid GUCH kallas Eisenmengers syndrom – ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar – trycket i lungcirkulationen överstiger då blodtrycket i kroppen. Det är väldigt viktigt att dessa patienter följs på en specialiserad GUCH-mottagning. Du kan läsa mer om PAH vid medfödda hjärtfel under Utredning.

Sjukdomar som ökar risken för PAH

PAH och sklerodermi

Sklerodermi (systemisk skleros)
Sklerodermi är en reumatisk sjukdom, en så kallad kronisk autoimmun sjukdom vilket innebär att kroppen reagerar mot den egna vävnaden på liknande sätt som immunförsvaret angriper exempelvis virus.

Symtom vid sklerodermi
Sklerodermi kännetecknas främst av inflammation och bindvävstillväxt av hud och underhud, blodkärl samt inre organ: främst lungor, hjärta och njurar. Så gott som alla som drabbas av sklerodermi har även Raynauds fenomen, vilket innebär att fingrar och/eller tår vitnar eller blir blåröda vid kyla eller i samband med emotionell stress.

Man räknar med att cirka 180 personer i Sverige drabbas av sklerodermi varje år. Åldern tros inte vara avgörande för när man drabbas, men i regel debuterar sjukdomen hos personer som är mellan tjugo och femtio år. Det har visat sig att sjukdomen är fyra gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Patienter med sklerodermi har en klart ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas regelbundna kontroller, med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat, för att de ska få rätt diagnos så tidigt som möjligt.

PAH och SLE

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) är en hudsjukdom med typiska utslag på näsrygg och kinder. Det är en autoimmun reumatisk sjukdom och drabbar många organsystem, därför kallas sjukdomen ”systemisk”.

Symtom vid SLE
Ledbesvär med svullnad och värk, särskilt i händer, fötter och knäleder är vanligen det första symtomet vid SLE. Vid svårare former av sjukdomen drabbas förutom hud och leder även inre organ, framför allt hjärta, lungor, njurar, nervsystem och mag-tarmkanal.