Vill du läsa rundabordssamtalet från PH-dagen år 2022, klicka här.
Det är inte tur som ska avgöra om man får en diagnos
Rundabordssamtalet, är ett årligt initiativ som det forskande läkemedelsbolaget Janssen startade 2016 i syfte att öka medvetenheten kring pulmonell arteriell hypertension, PAH, och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH.
”Många bäckar små. De stora kliven är svåra att göra. Men tillsammans och över tid så kan vi göra skillnad, dessa möten är viktiga.” Henrik Thoursie
I samma stund som du läser detta finns det personer runtom i Sverige som undrar vad som inte står rätt till med deras hälsa. Kanske har de gått på upprepade hälsokontroller och undersökningar, men utan att finna någon orsak till symtom som andfåddhet, trötthet och yrsel. Så kan vardagen se ut för de med odiagnostiserad PAH och CTEPH. Det kan dröja flera år innan rätt diagnos kan ställas. Och just av denna anledning samlas varje år flera intresserade aktörer såsom läkare, sjuksköterskor och annan specialistkompetens, patientföreträdare från olika föreningar samt industrin runt ett bord. Alla har olika bakgrund, men alla har någon form av anknytning till sjukdomen. De samlas för att försöka hitta vägar och nya angreppssätt som kan möjliggöra att fler patienter får sin diagnos betydligt tidigare.
Här kommer en sammanfattning av 2023 års Rundabordssamtal i Stockholm, det åttonde i ordningen. Mötet sker oftast i maj, i samband med World PH Day. De inledande orden från Henrik Thoursie, från läkemedelsbolaget Janssen, sätter tonen för samtalet när han berättar om vad dessa möten innebär i stort: ”Många bäckar små. De stora kliven är svåra att göra. Men tillsammans och över tid så kan vi göra skillnad, dessa möten är viktiga”.
Vi får höra en berättelse som tydligt åskådliggör problematiken med att hitta fram till rätt diagnos. Det gäller en ung kvinna som har en tatueringsstudio. Hon har länge haft besvär med symtom som är klassiska för PAH men har inte lyckats få rätt diagnos. Hos vården har hon blivit bemött med skepsis och utlåtanden om att hon lider av ångest, oro, depression, övervikt och bara är lite lat. En dag får hon en ny kund på tatueringsstudion, en hjärtläkare. Genom dennes hjälp och engagemang kan diagnosen PAH till slut fastställas. Här var det på många sätt slumpen och turen som avgjorde.
Interaktionen mellan experter och drabbade är mycket värdefull
Rundabordssamtalet är inte bara ett tillfälle för att vädra nya idéer och synpunkter, utan även en summering av året som gått. En uppföljning av det som diskuterades och de konkreta förslag som föreslogs vid det förra mötet. Mötena betyder mycket för att förbättra och upprätthålla interaktionen mellan parter som arbetar med eller är drabbade av PAH. Arbetet med att sprida kunskapen om PAH och CTEPH fortsätter alltjämt.
Under 2018 års rundabordsmöte skrev patientföreningen PAH Sverige och Svensk förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH) under ett samsynsdokument, då bägge föreningar ser samverkan som värdefull. Syftet med dokumentet är att sprida kunskap om PAH och CTEPH för att förbättra patientomhändertagandet. Även ett samsynsdokument mellan de olika PAH-centren har tagits fram, som handlar om hur arbetet på respektive center och mottagningar bör ske.
Göran Rådegran påpekar att stöd även behövs av vårdpersonal på hemorten, då många patienter blir äldre och alla kan inte få all vård på PAH-centren. Det talas även om hur den svenska vården ska kunna implementera de europeiska riktlinjerna. Här är kontaktsjuksköterskans roll väldigt viktig. Många patienter har oklar andfåddhet, det är få som har PAH och CTEPH och det gäller att identifiera dessa patienter tidigare.
Anders Åkesson menar att liknande initiativ som dessa rundabordsmöten är mycket viktiga för att driva utvecklingen framåt inom många olika diagnosområden och att flera olika aktörer hjälps åt för att skapa bästa möjliga patientnytta.
”Hur ser vi till att kunskapen kommer till primärvården? Det är precis sådana här frågor vi ska lyfta i den här gruppen.” Patrik Hassel
Oklar andfåddhet återigen uppmärksammat i Läkartidningen
Göran Rådegran betonar vikten av att hela tiden vara aktiv och synliggöra PAH och CTEPH. En artikel publicerades i Läkartidningen i oktober 2022, skriven av Salaheldin Ahmed, Abdulla Ahmed och Göran Rådegran, med titeln ”Andfåddhet potentiellt allvarligt – kräver strukturerad utredning”1.
Denna ger vägledning för hur man som läkare bör agera när man möter en patient med oklar andfåddhet, d.v.s. där orsaken inte är direkt uppenbar. Sedan 2016 har ca en artikel per år publicerats i Läkartidningen där PAH och/eller CTEPH berörs.
Ny utredningsalgoritm för andfåddhet
I samma artikel1 lanseras även en utredningsalgoritm för andfåddhet. Andfåddhet är ett ospecifikt, vanligt men potentiellt allvarligt symtom som är förknippat med både hög sjuklighet och dödlighet. Många olika diagnoser kan orsaka andfåddhet och även sällsynta sjukdomar. Salaheldin Ahmed är AT-läkare på Helsingborgs lasarett och forskar på pulmonell hypertension och hjärtsvikt vid Lunds universitet. Han berättar om tanken bakom algoritmen och vad den kan uppnå.
– Diagnostisk fördröjning hos patienter med PAH och CTEPH är förknippat med ännu större sjuklighet och dödlighet. Vi måste hitta dessa patienter tidigt för att kunna sätta in behandling. Denna nya utredningsalgoritm syftar till att angripa andfåddhet som symtom i stället för att tänka PAH och CTEPH, som är sällsynt. Det är så vi tycker att man ska angripa symtomet för att indirekt tidigare upptäcka patienter med PAH och CTEPH .
Algoritmen är uppdelad i tre utredningssteg. Steg 1 ska kunna genomföras på vårdcentraler i hela landet, där många patienter söker för andfåddhet. Utredningen börjar där. Tanken är att först utesluta de vanligaste orsakerna, som mer vanliga hjärt- eller lungsjukdomar. Om man inte hittat rätt diagnos i steg 1 ska man gå till steg 2.
Beroende på den övergripande frågeställningen och de fynd man gjort i steg 1 kan man gå vidare till undersökningarna i steg 2. Om man fortfarande inte har hittat rätt diagnos och det finns anledning att misstänka PAH eller CTEPH ska man tidigt överväga kontakt med specialister inom pulmonell hypertension.
Steg 3 innebär att patienterna remitteras till specialistcenter där ytterligare och mer riktade undersökningar genomförs. Specialistcentren har även hand om behandling för PAH och CTEPH. Utredningsalgoritmen färdigställdes under 2022 och arbetet med att sprida den fortgår. – Det vore bra om denna algoritm kunde skickas ut eller på något sätt finnashos primärvården eftersom det är dit patienten söker sig först för sin andfåddhet.
Nu finns det en bra och användbar algoritm, men den måste användas av dem som verkligen har nytta av den – till exempel läkare i primärvården. Den är ett konkret hjälpmedel som kan göra att fler patienter hittas, men alla måste hjälpa till att sprida det. Patrik Hassel lyfter frågan.
– Hur ser vi till att kunskapen kommer till primärvården? Det är precis sådana här frågor vi ska lyfta i den här gruppen.
Det finns inga onödiga remisser
Frågan om remisser lyfts. Dessa är självklart mycket viktiga för att patienten ska kunna få rätt diagnos. En klinik har som utgångspunkt att inga remisser är onödiga. De har tagit fram en checklista som kompletterar remisserna om de inte är tillräckligt utförliga. Remisser är positivt eftersom de kan ge stöd till läkaren/kliniken för att driva vidare och möjliggöra dialog med dem de vill nå.
Behovet av riskstratifiering
Det finns europeiska riktlinjer för behandling av pulmonell hypertension.2 Dessa har tagits fram av European Society of Cardiology (ESC) och European Respiratory Society (ERS) som är oberoende organisationer som arbetar för utvecklingen av diagnos och behandling inom bl.a. pulmonell hypertension. ESC/ERS rekommenderar numera att PAH-behandlingen bör styras och vägledas utifrån en så kallad riskstratifiering. Man ska följa patienten utifrån olika riskparametrar för att se om hälsan försämras över tid.
Riskstratifiering innebär att läkaren försöker uppskatta risken eller sannolikheten för 1-årsprognosen. Detta görs för varje patient i samband med varje mottagningsbesök för att styra den individuella behandlingen.
Abdulla Ahmed, doktorand och underläkare, har tillsammans med Salaheldin Ahmed, Daniel Kempe och Göran Rådegran tagit fram en webbaserad kalkylator för att underlätta riskstratifieringen. I denna kan läkaren använda sig av olika parametrar, t.ex. 6-minuters gångsträcka, röntgen, och ekokardiografi för att beräkna risken. Målet med PAH-behandling som styrs av riskstratifiering är att uppnå eller upprätthålla en s.k. lågriskzon, motsvarande en 1-årsöverlevnad som överstiger 95 %.
Fler patienter behöver riskstratifieras
Enligt flera studier är det endast 6 av 10 PAH-patienter som riskstratifieras.3 Orsaken kan bero på tidsbrist bland vårdpersonal och brist på kunskap och osäkerhet kring vilken beräkningsmodell man ska använda för att beräkna risken. Ett sätt att bemöta detta är teknikbaserade lösningar, exempelvis webbaserade kalkylatorer som kan integreras till befintliga journalsystem. Läkare och andra yrkeskategorier som arbetar med riskstratifiering behöver fortsatt utbildas. Detta är väldigt viktigt eftersom riskstratifieringen förfinas allteftersom forskningen framskrider och eftersom vi arbetar multidisciplinärt.
– Vi måste alla tala samma språk för patientens bästa, säger Abdulla Ahmed. Det är inte vanligt att prata specifikt risk med en patient, utan man pratar mer i generella hälsotermer och hur stabil ens hälsostatus är. Frågan lyfts om just risk bör lyftas mer i samtalen mellan patient och vårdpersonal.
PAH Sverige har tillsammans med PAH-läkare Laura Prados och Barbro Kjellström nyligen gjort en enkät till sina medlemmar om patienters förväntningar på årskontroll.4 I enkäten framkommer bland annat att en stor andel av de svarande vill veta vad som har förändrats sedan senaste besöket. De vill också veta sin prognos framåt – vad de kan vänta sig på kortare och längre sikt.
”Hur ser vi till att kunskapen kommer till primärvården? Det är precis sådana här frågor vi ska lyfta i den här gruppen.” Patrik Hassel
Uppföljning av mående är mycket viktigt
Det är vanligt att PAH-patienter regelbundet får fylla i en livskvalitetsenkät för att vårdpersonalen ska kunna följa deras mående. Men frågan är hur ofta enkäterna fylls i och hur ofta dessa enkätsvar följs upp av vårdpersonal. En studie hos svenska PAH-patienter5 visar att bara 20 % av patienterna erbjuds en uppföljning av de svar som de anger i enkäterna. Clara Hjalmarsson efterlyser en lösning på problematiken.
– Hur hittar vi logistiska lösningar för att patienten ska svara på frågor och ta upp dem med vårdpersonalen? De måste få ut något av det och det måste ske i samband med läkarbesöket. Problemet är av praktisk natur. Man ska svara på frågor och ha med sig svaren vid läkarbesöket. Ibland glöms det bort. Barbro Kjellström replikerar.
– Ett sätt att motivera patienterna är att ta upp enkäten under besöket, för att fylla i svar.
Det finns ibland en förutfattad mening bland personalen, att personalen tror att patienterna tycker det är jobbigt att fylla i svaren. De kan i själva verket tycka det är skönt att berätta om sitt mående.
Ugur som lever med PAH påpekar att, förutom vården, så har patienten själv ett ansvar också att berätta om sitt mående även om frågan glöms av vården. Att man själv förbereder sig genom att i god tid innan återbesöket funderar och skriver ner sina frågor.
Att uppföljningen brister ibland kan även bero på att svaren i enkäten ej ger någon antydan till att något förändrats till det sämre. Då finns helt enkelt ingen anledning att kontakta patienten för att följa upp. Dock visar det sig att många patienter kan ange en typ av svar i enkäten och helt andra vid ett läkarbesök. Detta framkommer när läkare eller sjuksköterska gräver lite djupare i svaren. Kanske är livskvaliteten sämre än på pappret. En slutsats som torde kunna dras av detta är att det är viktigt att svaren följs upp oavsett om de är negativa eller positiva.
Många aspekter på hur man kan underlätta förfarandet med enkätsvar lyfts fram. Rent praktiska saker som att patienten kommer lite tidigare till sina läkarbesök för att avsätta tid för enkäten är ett förslag, att skicka hem formuläret och be patienterna ta med det ifyllt är ett annat. Att digitalisera själva enkäten är ett annat, men här sätter copyright-rättigheter käppar i hjulet. Fördelen med en digitalisering är att enkätsvaren skulle kunna journalföras och finnas sida vid sida med patientens journal i systemet. Än så länge tillåts inte detta av 1177 och andra webbjournaler.
”Ett sätt att motivera patienterna är att ta upp enkäten under besöket…” Barbro Kjellström
Vikten av träning och rehabilitering
Träning och motion är en central del i många patienters behandling. I vårt grannland Norge finns ett specifikt rehab center, Lovisenberg Sykehus, dit man får komma under 4 veckors tid för att genomgå anpassad rehabilitering med specialistkompetens kring PH/PAH. I Sverige finns inga sådana sjukhus/kliniker. Däremot erbjuds man rehab om man genomgått lung- eller hjärttransplantation.
Jostein Grimsmo är ansvarig för detta rehabcenter för hjärtsjukdomar. Han föreslås att bjudas in till nästa möte 2024 för att delge sina erfarenheter och kompetens inom området. På senaste Fårö-mötet (ett läger för PAH-patienter) i maj 2023 diskuterades träning och rehab. Många vittnar om att tillgången till rehab/träning varierar mycket från region till region och att det ofta är upp till patienten själv att hitta rehab som passar. Något som kan vara svårt om orken inte finns.
Oavsett så bör patienten alltid ha en kontakt inom vården att diskutera fysisk aktivitet med. Med tanke på sjukdomens symtom, som exempelvis andfåddhet, så finns det en rädsla bland många patienter att träna. Då krävs extra stöttning och utbildning. Patienterna måste veta varför det är bra att träna. Detta möjliggörs av att man har tät kontakt med sitt team och kontaktperson, får ett träningsprogram och kanske även får stöd från en dietist och kurator. Träningen måste vara anpassad och individualiserad, om den ska bli långsiktigt hållbar. Då ökar chansen för att patienten håller sig motiverad och upprätthåller sin fysiska förmåga. Peter Bäärnhielm betonar att kroppen signalerar när den når sina gränser och att förstå dessa mekanismer möjliggör fysisk aktivitet anpassad till individens förmåga. Fysisk träning är viktig oavsett hur man mår.
Många patienter erbjuds fysisk aktivitet på recept, men det påpekas att det kan utnyttjas mer effektivt. Genom att få ett recept kan man få ett rabatterat pris på träningsanläggningar. Det betonas att det behövs ökad kommunikation och samarbete mellan de olika fysioterapeuter som patienten träffar.
Fler behöver involveras, framför allt primärvården
Rundabordssamtalet rundas av med en kort diskussion om vikten av att primärvården får bättre kunskap om oklar andfåddhet, PAH och CTEPH.
Ugur Göker uttrycker en önskan om att få mer kontakt med primärvården för att kunna sprida kunskap om PAH. Även om allmänläkarna generellt är positiva till att patienter pratar om PAH är det svårt att bli inbjuden till större möten inom primärvården – där en liten kort föreläsning skulle kunna få stor effekt.
För att närma sig primärvården och främja diskussioner föreslås möjligheten att arrangera ett symposium om oklar andfåddhet på Svenska primärvårdsföreningens årliga möten. Att bjuda in ordföranden och representanter från Svensk förening för allmänmedicin (SFAM) till nästa års Rundabordssamtal är också en idé. Det föreslås att de två föreningarna (PAH Sverige och Svensk förening för Pulmonell Hypertension) ska träffas separat för att skapa en enkel handlingsplan och diskutera hur de kan nå ut till primärvården med de resurser som finns. En nationell arbetsgrupp föreslås för att driva frågan framåt.
Slutligen diskuteras behovet av att bredda Rundabordssamtalet 2024 och involvera fler personer. Nästa möte bör primärvårdsrepresentanter bjudas in samt som ovan nämts Jostein Grimsmo från Lovisenberg Sjuhuset utanför Oslo.
Referenser
- S. Ahmed et al. Andåddhet potentiellt allvarligt – kräver strukturerad utredning, Läkartidningen Oktober 2022.
- ESC/ERS guidelines 2022.
- M Wilson et al. Current clinical utilization of risk assessment tools in pulmonary arterial hypertension: a descriptive survey of facilitation strategies, patterns, and barriers to use in the United States. Pulm Circ 2020. S Sahay et al. Utilization of risk assessment tools in management of PAH: A PAH provider survey. Pulm Circ 2022.
- Medlemsenkät PAH Sverige 2022 .
- Medlemsenkät PAH Sverige 2021.
Moderatorer
Göran Rådegran,
ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH), överläkare, docent, PAH mottagningen, Skånes universitetssjukhus, och Institutionen för kliniska vetenskaper, avdelningen för Kardiologi, Lunds Universitet.
Patrik Hassel,
ordförande i PAH-föreningen.
Deltagare
Ugur Göker,
PAH Sverige.
Peter Bäärnhielm,
PAH Sverige.
Henrik Ryftenius,
kontaktsjuksköterska PAH-mottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset Solna.
Anna Ridderby,
kontaktsjuksköterska PAH-mottagningen, Karolinska Universitetssjukhuset Solna.
Anders Åkesson,
ordförande Riksförbundet HjärtLung.
Clara Hjalmarsson,
docent, överläkare, avdelningen för kardiologi vid Sahlgrenska universitetssjukhuset, samt registeransvarig för SPAHR (svenska PAH-registret).
Barbro Kjellström,
biomedicinsk analytiker, Lund, f.d. registeransvarig SPAHR.
Joanna-Maria Papageorgiuo,
överläkare, avdelningen för kardiologi vid universitetssjukhuset i Linköping.
Abdulla Ahmed,
doktorand, AT-läkare, Institutionen för kliniska vetenskaper Lund, avdelningen för Kardiologi, Lunds universitet och avdelningen för Specialiserad medicin, Helsingborgs Lasarett.
Salaheldin Ahmed,
doktorand, AT-läkare, Institutionen för kliniska vetenskaper Lund, avdelningen för Kardiologi, Lunds universitet och avdelningen för Specialiserad medicin, Helsingborgs Lasarett.
Henrik Thoursie,
Public Affairs, Janssen.
CP-430937, 01.2024
