Frågor och svar om PAH

Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?

Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighet att få behandling innan lungans blodkärl blir alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och förbättra prognosen.

Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?

Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren. Tidigare fanns inte samma tillgång till undersökningsmetoder och behandling, vilket gjorde att man ibland hade en uppgiven inställning till patienterna och möjligheterna att ge dem effektiv vård. Dessutom påminner symtomen hos en person med PAH om sjukdomstecknen vid flera andra vanligare och mindre allvarliga sjukdomar som exempelvis KOL, astma, anemi och utbrändhetssyndrom. Det gör att det ofta tar lång tid att ställa diagnos och i värsta fall kan det leda till att läkare missar diagnosen.

Hur ovanligt är PAH?

Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt, men inte så ovanligt som många tror. Varje år får cirka 70 personer i Sverige diagnosen PAH. Enligt årsrapporten från det svenska PAH registret (SPAHR) fanns det i slutet av 2013 knappt 400 levande personer med diagnosen. Om man jämför med förekomst av PAH i andra länder i Europa eller USA borde antalet patienter i Sverige vara högre. Man kan också konstatera att patienter i Sverige är mellan 5 och 10 år äldre när de får sin diagnos.

Medför PAH att man inte bör skaffa barn?

Ja. PAH innebär att den högra hjärthalvan blir belastad av det ökade flödesmotståndet genom lungorna. Det finns en mycket hög risk att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet och till och med hotar moderns och barnets liv. Pulmonell arteriell hypertension hör till de sjukdomar där man är allra mest angelägen om att avråda från graviditet. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder.

Goda råd till dig med PAH

LÄS PÅ

Ju mer du läser på om PAH desto lättare blir det för dig att diskutera din behandling med sjuksköterskor, läkare och annan sjukvårdspersonal.

ÄT BRA MAT

Alla människor är olika och det finns ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe.

RÖR PÅ DIG

Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket orka kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött.

SKRIV DAGBOK

Dagboken underlättar för dig att komma ihåg att ställa alla frågor du har till din läkare eller sjuksköterska. Du kanske vill skriva upp hur du mår dag för dag och även dina tankar och känslor, något som rör din behandling, eller bara något om vardagslivet. Se till att ställa alla frågor du har.

UPPDATERA DIN MEDICINSKA INFORMATION

Det är viktigt att hålla ordning på all medicinsk information. Det kan hjälpa både dig och andra viktiga personer i ditt liv. Gör en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter till din läkare och PAH team m fl.

DELTA I PATIENTFÖRENINGAR

Att prata med personer som upplever samma sak ger ofta värdefullt stöd. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH. Klicka dig in på www.pah-sverige.se.

ANPASSA VARDAGEN

Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig att leva med PAH. Tveka aldrig att be om hjälp när du behöver det, t.ex. gå ärenden, laga mat eller att uträtta hushållsarbete.

BERÄTTA VAD DU KÄNNER

De som inte vet något om PAH har svårt att förstå hur du känner dig. De kan tycka att du verkar helt frisk om man bara går efter utsidan. Det kan vara bra att berätta om hur PAH påverkar dig för att hjälpa andra att förstå varför du numera inte alltid kan göra det du gjorde förut, eller det du tycker om att göra.

SKAFFA DIALOGVERKTYG

Dialogverktyget hjälper dig att dokumentera dina tankar, känslor och funderingar på ett strukturerat sätt. Det kan underlätta diskussionerna med din läkare, familj, vänner och vårdare och du får ett känslomässigt stöd som behövs för att hantera sjukdomen. Du hittar dialogverktygen på www.pah-sverige.se.

Ordlista

Anamnes Patientens egen berättelse om sin sjukdom – hur och när besvär uppstår.

Anemi Anemi härstammar från latinets anaemia och betyder blodbrist och används som namn på tillstånd där blodets förmåga att ta upp syre är nedsatt på grund av brist på röda blodkroppar. Anemi kan också bero på brist defekt hemoglobin, d.v.s. proteinet i de röda blodkropparna som står för transporten av syret i blodet). Detta leder till att kroppens celler inte får tillräckligt med syre. Utan syre kan inte cellerna producera tillräckligt med energi vilket kan leda till att man känner sig svag och trött och att man blir blek. Det finns olika typer av anemi med olika orsaker. Anemi klassificeras ofta efter de röda blodkropparnas storlek och järninnehåll.

Arbetsprov Ett arbetsprov innebär att man testar hur hjärtat, lungorna, blodcirkulationen och rörelseorganen fungerar när man anstränger sig.

Arteriell Används när man pratar om artärerna, d.v.s. blodkärlen som transporterar syrerikt blod ut till kroppens organ och vävnader.

Astma Kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna. Kännetecknas av andningssvårigheter, andnöd, hosta och pip i bröstet.

Autoimmun sjukdom Autoimmuna sjukdomar gör att kroppen angriper sina egna vävnader.

Bindväv Den fina elastiska vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ.

Bindvävssjukdom Bindväv är en elastisk vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ. Bindvävsjukdomar kännetecknas av nedbrytning och andra sjukliga förändringar i kollagenet (ett fiberprotein som ger struktur och stadga) och övriga beståndsdelar i bindväven.

CHD (Congenital Heart Disease) Medfött hjärtfel. PAH kan bero på ett hjärtfel som kallas Eisenmengers syndrom. Det är ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar. Efterhand kan detta hjärtfel leda till att lungornas fina blodkärl skadas, insidorna blir stela och förtjockade och trycket stiger ännu mer – man kan då drabbas av PAH.

Eisenmengers syndrom Medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar.

EKG (ElektroKardioGram) Undersökning där man registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet.

Ekokardiograf Ultraljudsundersökning av hjärtats utseende och pumpförmåga.

Endotel Celler som täcker blodkärlens insida.

Endotelin Protein som utsöndras från endotelet. Endotelin är ett av de starkaste kärlsammandragande ämnen som man känner till. Vid PAH är endotelinnivåerna onormalt höga.

ERA (EndotelinReceptorAntagonist)
Läkemedel som blockerar det kärlsammandragande ämnet endotelin, som är onormalt högt vid PAH. Det finns två varianter av detta läkemedel, som blockerar båda eller endast den ena av endotelinreceptorerna.

Fatigue Kronisk trötthet. Trötthet är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar tröttheten varierar och kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Trötthet kan även bero på medicinering.

Fosfodiesteras 5 Ett ämne som orsakar kärlsammandragning.

5-fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare) Läkemedel som sänker blodtrycket i lungorna genom att vidga blodkärlen i lungorna.

Guanulatcyklasstimulerare (sGC) Läkemedel som vidgar blodkärlen i lungorna.

GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Vuxna med medfött hjärtfel.

Hjärtsvikt Försämring av hjärtats pumpförmåga och därmed blodets syresättning.

Hypertoni Högt blodtryck.

Högersidig hjärtkateterisering En undersökning som görs för att kunna mäta trycket i lungans kretslopp och i hjärtats olika rum.

Idiopatisk Av okänt ursprung, som verkar ha uppstått av sig själv. Idiopatisk PAH betyder att man inte vet vad som har utlöst sjukdomen.

Internmedicinare Specialistläkare inom allmän internmedicin på sjukhus, d.v.s. specialisering på sjukdomar i kroppens inre organ.

IP-receptoragonist Läkemedel som används vid PAH. Läkemedlet stimulerar IP-receptorn att tillverka ämnen som bland annat gör att de små blodkärlen i lungorna vidgas.

Kardiolog Specialistläkare inom hjärtsjukdomar.

Kardiovaskulär Som har att göra med hjärta och blodkärl.

KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) KOL är en kronisk sjukdom som påverkar lungorna och luftvägarna.

Kontrastmedel Kontrastmedel används vid röntgenundersökningar för att en viss del av kroppen eller ett organ ska framträda tydligare.

Kranskärlssjukdom Kärlkramp och hjärtinfarkt.

Kronisk Långvarig, utdragen. Långsamt fortskridande sjukdomstillstånd.

Kronisk lungemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) är pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli. Det vill säga att man får ett högt tryck i lungornas blodkärl på grund av att blodproppar (embolier) lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

I Sverige uppskattar man att upp till cirka 8,000 patienter varje år får diagnosen akut lungemboli och att ett hundratal av dessa sedan utvecklar en kronisk form av sjukdomen. Kronisk lungemboli är en av de vanligaste orsakerna till allvarlig pulmonell hypertension.

Kväveoxid Ämne som har kärlvidgande egenskaper. Vid PAH producerar kroppen onormalt lite kväveoxid.

Luftvägsprovokation En luftvägsprovokation innebär att man får andas in ett retande ämne för att kunna bedöma hur känsliga luftrören är.

Lungartär Lungans blodkärl som transporterar syrerikt blod.

Lungemboli Blodpropp(ar) som lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

Lungfibros Okontrollerad bindvävsbildning i lungan som leder till ökad stelhet och försvårad andning.

Lungläkare Specialistläkare inom lungmedicin.

Lungröntgen Undersökning för att utreda hjärt- och lungsjukdom.

Lungscintigrafi Undersökning av lungorna med hjälp av s.k. gammakamera.

Malign Malignitet är en sjukdoms tendens att förvärras eller bli dödlig.

Medfödda hjärtfel – Eisenmengers syndrom Se förklaring under Eisenmengers syndrom.

Orphan drug Se förklaring under särläkemedel.

PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension) Högt blodtryck i lungornas blodkärl.

PDE-5 Phosfodiesteras-5 Se förklaring under Fosfodiesteras.

PEF-mätare PEF står för Peak Expiratory Flow, d.v.s. maximalt luftflöde under utandning. När man mäter PEF-värdet blåser man så kraftigt det bara går in i ett rör som sitter fast i själva PEF-mätaren.

Proppar i lungorna Se förklaring under Kronisk lungemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).

Prostacyklin Ämne som produceras av endotelet (celler som täcker blodkärlens insida) och som har kärlvidgande egenskaper.

Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiska prostacykliner Läkemedel som härmar effekten av prostacyklin, se förklaring under prostacyklin.

Psykosomatisk sjukdom Kroppslig sjukdom med psykisk bakgrund.

Pulmonell Som har med lungorna att göra.

Pulmonell Arteriell Hypertension Se förklaring under PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension).

Raynauds fenomen Kärlkramp i fingrar och/eller tår till följd av köldexponering eller emotionell stress (som leder till vita, röda eller blåaktiga fingrar och eller tår)

Reumatism Akuta eller kroniska smärtsamma sjukdomstillstånd i leder och/eller muskler.

Reumatolog Specialistläkare inom reumatiska sjukdomar.

Sekundär Som en följd av annat tillstånd/sjukdom.

Sklerodermi Se SSc (systemisk skleros/sklerodermi) nedan.

Skleros Förtätning eller förhårdning i vävnader och organ.

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sjukdom som orsakar hud- och ledproblem och som i svårare fall även påverkar inre organ som t.ex. hjärta och lungor.

Spirometri Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl.

SSc (Systemisk Skleros/Sklerodermi) Reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Symtom Sjukdomstecken.

Särläkemedel Särläkemedel är en läkemedelsgrupp mot mycket allvarliga medicinska tillstånd hos få individer (högst 5 av 10,000)

Thorax Bröstkorg.

Utmattning Utmattning är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar utmattningen kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Utmattning kan även bero på medicinering.