Leva med PAH

Följande avsnitt riktar sig främst till dem som har fått diagnosen PAH och som är under behandling.

Att leva med PAH och må så bra som möjligt handlar inte bara om att följa sin medicinska behandling. Det finns också en hel del du själv kan göra för att hjälpa kroppen att fungera så bra som möjligt och genom anpassning fortsätta göra saker du tycker om att göra.

Genom att äta rätt, att förstå hur du kan vara fortsatt fysisk aktiv och att lära dig hur du hanterar trötthet skapas ytterligare möjligheter till ökat välmående och minskade symtom från sjukdomen. Medan du läser, fundera gärna över olika sätt att anpassa råden efter ditt eget liv. Skriv ner dina frågor och be din läkare och ditt vårdteam hjälpa dig att hitta de bästa sätten för just dig att må så bra som möjligt.

Var engagerad i din behandling

Genom att lära dig mer om PAH kan du också ta en aktiv roll i diskussionen och besluten kring din medicinska behandling. Ett sätt att organisera din behandling så att den fungerar med resten av ditt liv är att ta del av det stöd som finns omkring dig. Det finns många möjligheter till stöd där du bor, och här följer några uppslag:

  • Personalen i ditt PAH-team finns där för att bland annat besvara dina frågor och för att diskutera din situation och hänvisa dig till andra stödfunktioner.
  • I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH (se avsnittet om patientföreningar).
  • Familj och vänner är oftast mer än villiga att hjälpa dig att hitta balans i livet.

 

Arbete
arbeteVissa personer med PAH fortsätter arbeta, medan andra byter jobb eller går över till deltidsarbete. En del slutar arbeta helt. Allt beror på hur du mår och vilken typ av arbete du har. Be ditt PAH-team eller Försäkringskassan om råd angående reglerna gällande sjukfrånvaro, dina rättigheter som anställd eller vad du ska göra om du är egenföretagare.

"Alla med PAH inser att det är en allvarlig sjukdom som man måste förhålla sig till dagligen. Man blir ständigt påmind om att man är sjuk, sjukhusbesök blir en rutin och man vet inte riktigt hur ens dag kommer att bli och sluta. Men det är viktigt att försöka leva ett så normalt liv som möjligt." – patient med PAH

Skola och studier
skolaNär det gäller barn och studerande med PAH kan det vara bra att tala med personalen på skolan. De kan hjälpa dig om du behöver göra några praktiska förändringar. Du kan kanske t.ex. ändra ditt schema, dina läxor eller dina examenstillfällen. Ditt PAH-team kan hjälpa dig att reda ut dessa frågor.

 

Resor
resorAtt resa när man har PAH fungerar oftast bra. Det kan dock krävas vissa förberedelser, både före och under själva resan, beroende på dina behov. Det är mycket viktigt att du rådgör med din läkare eller ditt PAH-team innan du reser. Här är några råd som kan hjälpa dig inför planeringen:

  • Be din läkare om intyg (även på engelska om du ska resa utomlands) som förklarar din sjukdom och behandling. Ha detta intyg nära till hands under hela resan.
  • Försäkra dig om att du alltid har möjlighet att använda den eventuella medicinska utrustning du behöver – oavsett transportmedel. 
  • Ha alltid en mobiltelefon med dig och se till att ge ditt resesällskap alla nödvändiga telefonnummer.
  • När du ska flyga måste du stämma av med flygbolaget om de behöver information i förväg om att ta med medicinsk utrustning (t.ex. syrgas) ombord. Fråga alltid din läkare om du bör använda extra syrgas under din flygresa.
  • Höga höjder påverkar syrehalten i luften och kan därför ge ökade andningssvårigheter. Ta reda på i förväg om ditt resmål ligger på mycket högre höjd jämfört med hemma.
  •  

 

Förändringar i ditt hem
Tänk på de mest vardagliga sysslor du gör hemma. Finns det något sätt som du kan använda mindre energi och spara kraft i samband med att du duschar, tvättar eller lagar mat? Finns det trappor? Du kanske behöver möblera om – flytta sovrummet till nedervåningen eller till ett rum nära badrummet? Be ditt vårdteam om råd som kan göra ditt vardagsliv enklare.


Vänner och familj
Precis som du, behöver dina närmaste få kunskap om PAH för att bättre förstå din situation. Även om det kan vara svårt, hjälper det ofta om du och din partner, familj och dina närmaste vänner kan prata öppet om PAH, om hur sjukdomen påverkar dig och vilka nya behov som kan uppstå. Det kan vara bra om du har med dig din partner eller någon annan familjemedlem vid läkarbesöken, så att de får en bättre förståelse för sjukdomen och din situation.

 

Att leva med osäkerheten
För många människor medför livet med PAH många nya känslor som exempelvis stress, oro, skuldkänslor, depression, ilska och frustration. Dessa känslor, och annat du kan uppleva, är en naturlig del av att drabbas av och leva med en kronisk sjukdom som PAH.

Du kanske har frågor om de mediciner du tar, eller upplever osäkerhet över vad du kan eller inte kan göra. Hälsa, behandling, arbete, ekonomi, familj, graviditet, kärleksrelationer och det sociala livet är sådant som alla människor funderar över. Att leva med en kronisk sjukdom som PAH ställer ofta dessa frågor på sin spets. Även om det kan bära emot, kan det kännas bättre att prata om hur du känner. Det kan också vara det första steget i att hitta lösningar på de problem du upplever. Prata alltså om det som oroar dig med din läkare eller någon i ditt vårdteam. Om inte kurator eller psykolog finns inom ditt PAH-team, kan de sätta dig i kontakt med en sådan närhelst du själv önskar.

 

Bra mat vid PAH
matAlla människor är olika och det finns egentligen ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe. Om du märker att du går upp i vikt på grund av minskad fysisk aktivitet så bör du anpassa dina matvanor efter det. Personer med PAH kan också lättare än andra bli undernärda. Kom ihåg att berätta för din läkare eller ditt PAH-team om du börjar gå upp eller ner i vikt onormalt mycket på kort tid, eftersom detta kan bero på din sjukdom eller din behandling.

Ditt PAH-team kan hjälpa dig att, tillsammans med en dietist, lägga upp den bästa möjliga dieten för dig. Här följer några kostråd som du kan använda dig av, beroende på dina specifika behov. Stäm alltid av med ditt PAH-team innan du gör några dramatiska förändringar i din diet. En del personer med PAH behöver begränsa sitt intag av vätska. Om detta gäller dig kan du försöka att dra ner på saltet i maten. Använd gärna andra kryddor, som vitlök och färska örter i stället för salt. Tänk på att färdigmat, läsk, soppor, snacks och såser ofta innehåller stora mängder salt, fett och socker. 

För dig som inte behöver tänka på mängden salt i maten kan dock färdigmat vara ett utmärkt sätt att spara energi och lägga tid och kraft på annat än att laga mat. Om du har dålig aptit eller känner dig illamående, se då till att du ändå dricker vätska och försök gärna att äta något lätt. Det kan också underlätta att äta fler, men mindre portioner, vid varje måltid i stället för några få större. En del mat och drycker kan ha en inverkan på dina mediciner. Kost med höga halter av K-vitamin (t.ex. spenat) och alkohol kan påverka hur blodförtunnande läkemedel fungerar. Fråga alltid din läkare eller ditt PAH-team om det är några livsmedel eller drycker som du helt eller delvis bör undvika. Det finns många sätt som du kan hjälpa din kropp att få den näring den behöver. Tala gärna med en dietist som kan ge dig råd om vilken kost som passar dig.

 

Så får du ut så mycket som möjligt av din behandling
Att resa när man har PAH fungerar oftast bra. Det kan dock krävas vissa förberedelser, både före och under själva resan, beroende på dina behov. Det är mycket viktigt att du rådgör med din läkare eller ditt PAH-team innan du reser. Här är några råd som kan hjälpa dig inför planeringen:

  • Försök att tänka positivt: PAH-diagnosen behöver inte ändra hela ditt liv eller dina relationer. Ja, du kommer att behöva anpassa dig, men du är fortfarande samma person som innan du fick diagnosen.
  • Försök att ta ett steg i taget och ta itu med din nya situation allt eftersom. Utveckla en relation till ditt vårdteam så att du får ett nätverk som stöttar dig.
  • Engagera din familj och dina vänner och utbilda dem om PAH, och låt dem följa med på dina läkarbesök. Ju mer kunskap dina nära har om PAH, desto mer kan de hjälpa dig.
  • För gärna dagbok där du kan följa din utveckling över tid. Anteckna hur du mår, men även vad du kunnat göra varje dag. Dagboken hjälper dig att komma ihåg vad du vill diskutera med din läkare och ditt PAH-team vid nästa besök.
"PAH är liksom ”osynligt”. Folk runtomkring en har svårt att förstå att man är allvarligt sjuk eftersom PAH inte syns på utsidan som många andra sjukdomar gör. Detta är en av många orsaker till varför sjukdomen tär på en psykiskt."
– patient med PAH

 

Fysisk aktivitet
fyskisklaktivitetDen gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket ork kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött. Var den gränsen går varierar från person till person och den kan också förändras över tid. På vissa PAH-centra har man utarbetat särskilda program för fysisk aktivitet.
Om du får ok från ditt PAH-team att träna kan det vara bra att tänka på följande: Börja med att sätta små realistiska mål, eller kanske delmål. Om du misslyckas med att nå (de för högt ställda) målen kanske du helt tappar lusten att röra på dig. Se träningen som en del av den totala behandlingen av sjukdomen, ett sätt att maximera behandlingseffekten överlag. Att vara fysiskt aktiv är väldigt viktigt för det allmänna välbefinnandet.

Ibland kan det vara svårt att känna viljan att träna. Försök därför att hitta en fysisk aktivitet som passar just dig och som du tycker är kul. Varför inte göra det till en social aktivitet som du delar med nära och kära, eller kanske med dina kollegor. Det är dock viktigt att du diskuterar detta med din läkare eller ditt PAH-team innan du påbörjar någon form av träning eller fysisk aktivitet. Lyssna inte på råd från exempelvis en gyminstruktör eller fotbollstränare. De har troligen inte tillräcklig kunskap om PAH för att kunna ge dig lämpliga råd.

 

Hantera tröttheten
trotthetTrötthet som du kan uppleva vid PAH orsakas av minskad syretillförsel i kroppen. Det är annorlunda jämfört med att bara känna sig sliten eller trött och kan ibland upplevas som oförutsägbart. Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig leva med PAH. Försök att anteckna eller föra dagbok vid vilka tidpunkter du upplever trötthet eller känner dig utmattad. Det kan hända att det är specifika aktiviteter, särskilda tidpunkter på dagen eller vissa känslor som utlöser detta. Genom att följa och anteckna dina varierande energinivåer och ditt humör kan du få en uppfattning om hur du mår under en längre period. Det blir också enklare att lägga märke till när trötthet och negativa känslor sammanfaller.

Om du vet när du mår som bäst och vilka aktiviteter som förbrukar mest energi, kan du också disponera din energi mer effektivt för att få ut det du vill av din dag. Tänk på dina energinivåer som en värdefull resurs som du måste hushålla klokt med. Lyssna på din kropps signaler, lär dig när den behöver vila och försök att hitta sätt att anpassa dina ansträngningar så att du sparar/ransonerar din energi. Glöm inte att be om hjälp, och ta emot den när den erbjuds. Det kan vara svårt ibland, men att acceptera hjälp från vänner och familj kan i sin tur betyda att du orkar ge dem mer tillbaka och att de bättre förstår din situation.

 

Graviditet
gravitetEn stor andel av dem som drabbas av PAH är kvinnor i fertil ålder. Det är farligt för kvinnor som har PAH att bli gravida. Dels är risken mycket hög att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet – den kan till och med orsaka dödsfall hos såväl moder som foster. Dels får flera av de medicinska behandlingarna som ges vid PAH inte tas under en graviditet på grund av risk för fosterskador. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder.

Du måste tala med din läkare och söka medicinsk rådgivning om du planerar att skaffa barn eller om du blir gravid medan du behandlas för PAH.

 
 

Behandling av PAH

Vilka behandlingar finns?
PAH kan ännu inte botas, men kunskapen om sjukdomen och möjligheterna att behandla den har ökat betydligt de senaste tio åren. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket och öka blodflödet i lungans kärl, minska motståndet som hjärtat arbetar mot och avlasta hjärtat. På så vis kan symtomen hanteras och prognosen förbättras på lång sikt. Det är vanligt att man kombinerar olika läkemedel vid behandling av PAH för att uppnå bästa möjliga effekt och därmed bästa möjliga livskvalitet.

Behandlingsformer
Det finns många olika typer av behandlingar och läkemedel mot PAH. Var och en verkar på olika sätt i kroppen. Valet av behandling grundas på en samlad bedömning för att kunna besluta vad som är rätt för varje enskild patient.

PAH-specifika läkemedel
Det finns flera läkemedel som specifikt behandlar PAH. Dessa läkemedel gör att blodkärlen i lungorna slappnar av och vidgas. De minskar och förhindrar också förtjockningen av kärlväggarna, vilket gör det lättare för hjärtat att pumpa blod genom lungorna. Målet med behandlingen är att den ska leda till en förbättrad fysisk funktionsförmåga och att man mår bättre.

  • Endotelinreceptorantagonister (ERA).
  • 5-fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare).
  • Guanulatcyklasstimulerare (sGC).
  • Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiska prostacykliner.
  • IP-receptoragonister.

Olika metoder
Flera olika behandlingsmetoder kan användas för behandling av PAH, som t.ex.:

  • Oral behandling – tabletter som ska sväljas.
  • Inhalationsbehandling – läkemedel som ska inhaleras (andas in) genom munnen.
  • Infusionsläkemedel – läkemedel som tillförs blodet kontinuerligt, genom ett blodkärl eller via en nål placerad under huden (intravenös respektive subkutan behandling).
  • Operation – t.ex. lung- eller hjärt-lung-transplantation.


Andra läkemedel och behandlingar vid PAH

Det finns flera andra läkemedel och behandlingar som kan användas i tillägg till ovanstående PAH-specifika läkemedel:

  • Blodförtunnande läkemedel – för att förhindra blodproppar.
  • Vätskedrivande läkemedel – för att minska svullnader och avlasta hjärtat.
  • Syrgas – för att motverka syrebrist som har negativ effekt på lungans blodkärl.

Patientföreningar

Det finns flera patientföreningar i Sverige där personer med PAH och deras anhöriga kan bli medlemmar. Det kan hjälpa mycket att ta stöd av personer som är i samma situation som en själv – ingen förstår bättre hur det är att leva med PAH än andra personer som också lever med sjukdomen.


PAH Sverige är det ideella nätverket tillika patientföreningen för PAH och består av och riktar sig till personer med PAH, deras anhöriga och övriga personer som är engagerade i sjukdomen. Nätverket för PAH är registrerat som en underförening till Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund. 
www.pah-sverige.se

PHA Europe är den europeiska paraplyorganisationen för pulmonell hypertension. 
www.phaeurope.org


PHA UK
i Storbritannien finns en patientorganisation som ger ut ett nyhetsbrev och genomför olika aktiviteter för att öka kännedomen om sjukdomen. På deras hemsida kan du också ta del av andra personers berättelser.
www.phassociation.uk.com

 

Hjärt- och Lungsjukas Riksförbund har drygt 40,000 medlemmar organiserade i 156 lokalföreningar runt om i landet. Det gör dem till ett av Sveriges största funktionshindersförbund. Medlemstidningen Status ger dig de senaste nyheterna som berör hjärt- och lungsjuka.
www.hjart-lung.se

Reumatikerförbundet har cirka 50,000 medlemmar organiserade i 177 föreningar och 24 distrikt runt om i Sverige. Förbundet har medlemmar med bland annat systemisk skleros (sklerodermi) och SLE - reumatiska sjukdomar som kan leda till PAH. Tidningen Reumatikervärlden kommer ut med sex nummer per år. Där får medlemmar de senaste nyheterna om det som rör politiska beslut, forskning och vård.
www.reumatikerforbundet.se

Pulmonary Hypertension Association (PHA) Norway är ansluten som intressegrupp till den norska Landsforeningen for hjerte- og lungesyke (LHL)
www.pha-no.com

GUCH i Sverige mer information om GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease), vuxna med medfödda hjärtfel.
www.guch.nu

Universitetssjukhus

De som har störst kunskap om PAH och möjlighet att utreda, diagnostisera och behandla sjukdomen är specialistläkare vid kardiolog-, lung- och reumatologklinikerna på universitetssjukhusen.

Universitetssjukhusen är, från norr till söder:

  • Umeå,
    Norrlands Universitetssjukhus,
    090-785 78 89,
    www.vll.se
  • Uppsala,
    Akademiska sjukhuset,
    018-611 00 00,
    www.akademiska.se
  • Stockholm,
    Karolinska Universitetssjukhuset,
    – Solna, 08-517 70 000
    – Huddinge, 08-585 80 000
    www.karolinska.se
  • Linköping,
    Universitetssjukhuset i Linköping,
    010-103 29 78,
    www.lio.se
  • Göteborg,
    Universitetssjukhuset Sahlgrenska,
    031 - 342 10 00,
    www.sahlgrenska.se
  • Skånes
    Universitetssjukhuset i Lund,
    046-17 10 00,
    Malmö: 040-33 10 00,
    www.skane.se/sus

Kontakt

Hemsidan PAH-forum drivs av Actelion, ett forskningsintensivt läkemedelsföretag inriktat på läkemedel inom områden med stora medicinska behov. Actelion har så kallade särläkemedel – läkemedel för små patientgrupper med relativt sällsynta sjukdomar. Med fler än 2,500 anställda världen över är Actelion engagerade för att öka kunskapen och medverka till att hitta nya vägar för att ytterligare förbättra prognosen för personer med dessa sjukdomar. Actelion grundades 1997 och har sitt huvudkontor i Schweiz, men bedriver forskning i hela världen.

Actelion Pharmaceuticals Sverige AB
Svärdvägen 3A
182 33 Danderyd
Telefon: 08-544 982 50
E-post: medinfo_nordic(a)its.jnj.com

www.PAH-forum.se-S-027-OPS-Oct-2017

Frågor och svar


Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?

Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighet att få behandling innan lungans blodkärl blir alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och förbättra prognosen.

Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?

Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren. Tidigare fanns inte samma tillgång till undersökningsmetoder och behandling, vilket gjorde att man ibland hade en uppgiven inställning till patienterna och möjligheterna att ge dem effektiv vård. Dessutom påminner symtomen hos en person med PAH om sjukdomstecknen vid flera andra vanligare och mindre allvarliga sjukdomar som exempelvis KOL, astma, anemi och utbrändhetssyndrom. Det gör att det ofta tar lång tid att ställa diagnos och i värsta fall kan det leda till att läkare missar diagnosen.

Hur ovanligt är PAH?

Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt, men inte så ovanligt som många tror. Varje år får cirka 70 personer i Sverige diagnosen PAH. Enligt årsrapporten från det svenska PAH registret (SPAHR) fanns det i slutet av 2013 knappt 400 levande personer med diagnosen. Om man jämför med förekomst av PAH i andra länder i Europa eller USA borde antalet patienter i Sverige vara högre. Man kan också konstatera att patienter i Sverige är mellan 5 och 10 år äldre när de får sin diagnos.

Medför PAH att man inte bör skaffa barn?

Ja. PAH innebär att den högra hjärthalvan blir belastad av det ökade flödesmotståndet genom lungorna. Det finns en mycket hög risk att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet och till och med hotar moderns och barnets liv. Pulmonell arteriell hypertension hör till de sjukdomar där man är allra mest angelägen om att avråda från graviditet. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder.

Goda råd till dig med PAH


  • LÄS PÅ
    Ju mer du läser på om PAH desto lättare blir det för dig att diskutera din behandling med sjuksköterskor, läkare och annan sjukvårdspersonal.

  • ÄT BRA MAT
    Alla människor är olika och det finns ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe.

  • RÖR PÅ DIG
    Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket orka kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött.

  • SKRIV DAGBOK
    Dagboken underlättar för dig att komma ihåg att ställa alla frågor du har till din läkare eller sjuksköterska. Du kanske vill skriva upp hur du mår dag för dag och även dina tankar och känslor, något som rör din behandling, eller bara något om vardagslivet. Se till att ställa alla frågor du har.

  • UPPDATERA DIN MEDICINSKA INFORMATION
    Det är viktigt att hålla ordning på all medicinsk information. Det kan hjälpa både dig och andra viktiga personer i ditt liv. Gör en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter till din läkare och PAH team m fl.

  • DELTA I PATIENTFÖRENINGAR
    Att prata med personer som upplever samma sak ger ofta värdefullt stöd. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH. Klicka dig in på www.pah-sverige.se.

  • ANPASSA VARDAGEN
    Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig att leva med PAH. Tveka aldrig att be om hjälp när du behöver det, t.ex. gå ärenden, laga mat eller att uträtta hushållsarbete.

  • BERÄTTA VAD DU KÄNNER
    De som inte vet något om PAH har svårt att förstå hur du känner dig. De kan tycka att du verkar helt frisk om man bara går efter utsidan. Det kan vara bra att berätta om hur PAH påverkar dig för att hjälpa andra att förstå varför du numera inte alltid kan göra det du gjorde förut, eller det du tycker om att göra.

  • SKAFFA DIALOGVERKTYG
    Dialogverktyget hjälper dig att dokumentera dina tankar, känslor och funderingar på ett strukturerat sätt. Det kan underlätta diskussionerna med din läkare, familj, vänner och vårdare och du får ett känslomässigt stöd som behövs för att hantera sjukdomen. Du hittar dialogverktygen på www.pah-sverige.se.

Ladda ner broschyrer om PAH

Här kan du ladda ner broschyrer om andfåddhet och PAH. PAH Sverige, den svenska patientföreningen för PAH, har även tagit fram en broschyr där personer som har drabbats berättar sin historia. 

patientfolder

Patientfolder andfåddhet och PAH


pahsverige

Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser


(Hämtas från patientföreningens hemsida)

Ordlista

A

Anamnes Patientens egen berättelse om sin sjukdom – hur och när besvär uppstår.

Anemi Anemi härstammar från latinets anaemia och betyder blodbrist och används som namn på tillstånd där blodets förmåga att ta upp syre är nedsatt på grund av brist på röda blodkroppar. Anemi kan också bero på brist defekt hemoglobin, d.v.s. proteinet i de röda blodkropparna som står för transporten av syret i blodet). Detta leder till att kroppens celler inte får tillräckligt med syre. Utan syre kan inte cellerna producera tillräckligt med energi vilket kan leda till att man känner sig svag och trött och att man blir blek. Det finns olika typer av anemi med olika orsaker. Anemi klassificeras ofta efter de röda blodkropparnas storlek och järninnehåll.

Arbetsprov Ett arbetsprov innebär att man testar hur hjärtat, lungorna, blodcirkulationen och rörelseorganen fungerar när man anstränger sig.

Arteriell Används när man pratar om artärerna, d.v.s. blodkärlen som transporterar syrerikt blod ut till kroppens organ och vävnader.

Astma Kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna. Kännetecknas av andningssvårigheter, andnöd, hosta och pip i bröstet.

Autoimmun sjukdom Autoimmuna sjukdomar gör att kroppen angriper sina egna vävnader.

B

Bindväv Den fina elastiska vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ.

Bindvävssjukdom Bindväv är en elastisk vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ. Bindvävsjukdomar kännetecknas av nedbrytning och andra sjukliga förändringar i kollagenet (ett fiberprotein som ger struktur och stadga) och övriga beståndsdelar i bindväven.

C

CHD (Congenital Heart Disease) Medfött hjärtfel. PAH kan bero på ett hjärtfel som kallas Eisenmengers syndrom. Det är ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar. Efterhand kan detta hjärtfel leda till att lungornas fina blodkärl skadas, insidorna blir stela och förtjockade och trycket stiger ännu mer – man kan då drabbas av PAH. 

E

Eisenmengers syndrom Medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar.

EKG (ElektroKardioGram) Undersökning där man registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet.

Ekokardiograf Ultraljudsundersökning av hjärtats utseende och pumpförmåga.

Endotel Celler som täcker blodkärlens insida.

Endotelin Protein som utsöndras från endotelet. Endotelin är ett av de starkaste kärlsammandragande ämnen som man känner till. Vid PAH är endotelinnivåerna onormalt höga.

ERA (EndotelinReceptorAntagonist) 
Läkemedel som blockerar det kärlsammandragande ämnet endotelin, som är onormalt högt vid PAH. Det finns två varianter av detta läkemedel, som blockerar båda eller endast den ena av endotelinreceptorerna. 

F

Fatigue Kronisk trötthet. Trötthet är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar tröttheten varierar och kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Trötthet kan även bero på medicinering.

Fosfodiesteras 5  Ett ämne som orsakar kärlsammandragning.

5-fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare) Läkemedel som sänker blodtrycket i lungorna genom att vidga blodkärlen i lungorna.

G

Guanulatcyklasstimulerare (sGC)  Läkemedel som vidgar blodkärlen i lungorna.

GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Vuxna med medfött hjärtfel.

H

Hjärtsvikt Försämring av hjärtats pumpförmåga och därmed blodets syresättning.

Hypertoni Högt blodtryck.

Högersidig hjärtkateterisering En undersökning som görs för att kunna mäta trycket i lungans kretslopp och i hjärtats olika rum.

I

Idiopatisk Av okänt ursprung, som verkar ha uppstått av sig själv. Idiopatisk PAH betyder att man inte vet vad som har utlöst sjukdomen.

Internmedicinare Specialistläkare inom allmän internmedicin på sjukhus, d.v.s. specialisering på sjukdomar i kroppens inre organ.

IP-receptoragonist Läkemedel som används vid PAH. Läkemedlet stimulerar IP-receptorn att tillverka ämnen som bland annat gör att de små blodkärlen i lungorna vidgas.

K

Kardiolog Specialistläkare inom hjärtsjukdomar.

Kardiovaskulär Som har att göra med hjärta och blodkärl.

KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) KOL är en kronisk sjukdom som påverkar lungorna och luftvägarna.

Kontrastmedel Kontrastmedel används vid röntgenundersökningar för att en viss del av kroppen eller ett organ ska framträda tydligare.

Kranskärlssjukdom Kärlkramp och hjärtinfarkt.

Kronisk Långvarig, utdragen. Långsamt fortskridande sjukdomstillstånd.

Kronisk lungemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) är pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli. Det vill säga att man får ett högt tryck i lungornas blodkärl på grund av att blodproppar (embolier) lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

I Sverige uppskattar man att upp till cirka 8,000 patienter varje år får diagnosen akut lungemboli och att ett hundratal av dessa sedan utvecklar en kronisk form av sjukdomen. Kronisk lungemboli är en av de vanligaste orsakerna till allvarlig pulmonell hypertension.

Kväveoxid Ämne som har kärlvidgande egenskaper. Vid PAH producerar kroppen onormalt lite kväveoxid.

L 

Luftvägsprovokation En luftvägsprovokation innebär att man får andas in ett retande ämne för att kunna bedöma hur känsliga luftrören är.

Lungartär Lungans blodkärl som transporterar syrerikt blod.

Lungemboli Blodpropp(ar) som lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

Lungfibros Okontrollerad bindvävsbildning i lungan som leder till ökad stelhet och försvårad andning.

Lungläkare Specialistläkare inom lungmedicin.

Lungröntgen Undersökning för att utreda hjärt- och lungsjukdom.

Lungscintigrafi Undersökning av lungorna med hjälp av s.k. gammakamera.

M

Malign Malignitet är en sjukdoms tendens att förvärras eller bli dödlig.

Medfödda hjärtfel – Eisenmengers syndrom Se förklaring under Eisenmengers syndrom.

O

Orphan drug Se förklaring under särläkemedel.

P

PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension) Högt blodtryck i lungornas blodkärl.

PDE-5 Phosfodiesteras-5 Se förklaring under Fosfodiesteras.

PEF-mätare PEF står för Peak Expiratory Flow, d.v.s. maximalt luftflöde under utandning. När man mäter PEF-värdet blåser man så kraftigt det bara går in i ett rör som sitter fast i själva PEF-mätaren.

Proppar i lungorna Se förklaring under Kronisk lungemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).

Prostacyklin Ämne som produceras av endotelet (celler som täcker blodkärlens insida) och som har kärlvidgande egenskaper.

Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiska prostacykliner Läkemedel som härmar effekten av prostacyklin, se förklaring under prostacyklin.

Psykosomatisk sjukdom Kroppslig sjukdom med psykisk bakgrund.

Pulmonell Som har med lungorna att göra.

Pulmonell Arteriell Hypertension Se förklaring under PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension).

R

Raynauds fenomen Kärlkramp i fingrar och/eller tår till följd av köldexponering eller emotionell stress (som leder till vita, röda eller blåaktiga fingrar och eller tår)

Reumatism Akuta eller kroniska smärtsamma sjukdomstillstånd i leder och/eller muskler.

Reumatolog Specialistläkare inom reumatiska sjukdomar.

S

Sekundär Som en följd av annat tillstånd/sjukdom.

Sklerodermi Se SSc (systemisk skleros/sklerodermi) nedan.

Skleros Förtätning eller förhårdning i vävnader och organ.

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sjukdom som orsakar hud- och ledproblem och som i svårare fall även påverkar inre organ som t.ex. hjärta och lungor.

Spirometri Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl.

SSc (Systemisk Skleros/Sklerodermi) Reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Symtom Sjukdomstecken.

Särläkemedel Särläkemedel är en läkemedelsgrupp mot mycket allvarliga medicinska tillstånd hos få individer (högst 5 av 10,000)

T 

Thorax Bröstkorg.

U

Utmattning Utmattning är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar utmattningen kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Utmattning kan även bero på medicinering.

.


PAH, pulmonell arteriell hypertension, är en hjärt- och lungsjukdom som kan drabba vem som helst när som helst i livet. Med symtom som trötthet, andfåddhet och yrsel liknar sjukdomen flera andra betydligt vanligare sjukdomar som t.ex. astma och KOL, vilket gör att det kan dröja länge innan man får rätt diagnos.

Misstänker du PAH? Då är det viktigt att du söker hjälp på din vårdcentral direkt. Ju tidigare diagnosen ställs desto bättre är prognosen.

Symtom vid PAH:

  • Ökad trötthet
  • Lättare att bli andfådd, särskild vid fysisk aktivitet, t.ex. när du går i trappor eller uppförsbacke
  • En försämrad kondition
  • Yrsel
  • Andra tecken på PAH kan vara: obehag, hjärtklappning, svimning samt svullna ben och anklar

KOL

(Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) Samlingsnamn för två lungsjukdomar som är kroniska med en pågående inflammation i lungorna.

”Lyssna på dig själv, våga be om hjälp och försök att få förståelse från din omgivning.”