Misstanke om PAH

Om du utan annan förklaring upplever ökad trötthet och har lättare än tidigare att bli andfådd vid fysisk ansträngning, bör du tala med din läkare. De vanliga kännetecknen för PAH påminner om dem som förekommer vid en rad andra vanligare sjukdomar, som astma, luftvägsinfektion, KOL, anemi (brist på röda blodkroppar), vänstersidig hjärtsjukdom och utmattningssyndrom.

Detta gör att vissa patienter får fel diagnos och därmed även fel typ av medicin. En medicin som oftast inte hjälper eftersom symtomen kan bero på något helt annat. Ibland handlar det om PAH.


"Jag vaknade och kände mig öm i hela kroppen och hade ont i musklerna. Det kändes som om jag hade sprungit ett helt maraton." – patient med PAH

Astma, KOL eller PAH?

Astma – symtom och utredning
Astma är en kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna som bland annat ger andningssvårigheter. Det vanligaste kännetecknet är andnöd med hosta och pip i bröstet. Typiskt för sjukdomen är att symtomen uppträder då och då. Du kan ibland drabbas av svår andnöd, men också känna dig helt besvärsfri. För att ställa diagnosen astma görs en speciell utredning, där bland annat undersökningar som exempelvis allergitest, bedömning av lungfunktion med så kallad PEF-mätare och luftvägsprovokation kan ingå.

RÅD: Om du har fått astmamedicin och inte blir mindre andfådd – diskutera med din läkare om fortsatt utredning.

KOL

KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) är en allvarlig sjukdom som drabbar luftvägarna. Nio av tio som drabbas är rökare. KOL börjar ofta med slemmig hosta som inte går över. Andfåddhet och pip i bröstet är också vanliga tecken på KOL.

Tecken på KOL
Om du svarar ja på flera av nedanstående frågor kan du vara drabbad:

  • Är du äldre än 45 år?
  • Röker du, eller har du rökt tidigare?
  • Har du hosta flera dagar per vecka?
  • Hostar du upp slem?
  • Blir du lättare andfådd än dina jämnåriga?

För att ställa diagnosen KOL undersöks lungfunktionen med hjälp av en spirometer. Det är ett enkelt andningstest som görs på de flesta vårdcentraler.

Hjärtsvikt och PAH
Hjärtsvikt är en sjukdom som drabbar hjärtat där PAH kan vara en orsak. Symtomen beror på att hjärtat inte orkar pumpa tillräckligt mycket blod. Vid PAH är det högersidan av hjärtat som drabbas. Det är dock mycket vanligare med vänstersidig hjärtsvikt eller en kombination. De vanligaste orsakerna till hjärtsvikt är mångårigt högt blodtryck eller hjärtinfarkt. Symtomen vid hjärtsvikt kan vara de samma som vid PAH. För att ställa diagnosen hjärtsvikt behöver man göra en ultraljudsundersökning av hjärtat och därefter vidare utreda orsaken till hjärtsvikten.

 

PAH och medfödda hjärtfel (GUCH)
GUCH står för ”Grown-Up Congenital Heart disease ” och betecknar vuxna med medfödda hjärtfel. GUCH omfattar över 1,000 olika tillstånd, som alla varierar i svårighetsgrad. I Sverige lever cirka 30,000 vuxna med en GUCH-diagnos.

GUCH-patienter har en ökad risk att drabbas av PAH, vilket vanligen beror på att hjärtfelet orsakar ett ökat flöde och/eller ökat tryck i lungcirkulationen. I dag vet vi att 20–30 % av patienterna har detta högre tryck, samtidigt som majoriteten av patienterna har ett milt tryck som inte kräver någon specifik behandling. Hos en liten del av patienterna är specifik behandling däremot motiverad, vilket kan vara i form av operation eller medicinisk behandling, eller en kombination av båda.

Den svåraste formen av PAH vid GUCH kallas Eisenmengers syndrom, vilket innebär att trycket i lungcirkulationen överstiger blodtrycket i kroppen. Detta tillstånd är numera ovanligt och minskande tack vare kvaliteten på svensk barnsjukvård.

De som har en GUCH-diagnos och PAH bör följas på en specialiserad GUCH-mottagning för individuell rådgivning och behandling. Läs mer på www.guch.nu.

Från bekymmersam gåta till behandlingsbart tillstånd – Utredning av PAH

För att kunna ställa diagnosen PAH måste läkaren göra en noggrann och strukturerad utredning, så att andra orsaker till symtomen kan uteslutas. Om läkaren inte hittar orsaken till dina problem bör en remittering till specialistläkare ske.

PAH är en allvarlig sjukdom. Att få rätt diagnos snabbt är viktigt, ju tidigare behandling kan sättas in desto bättre är prognosen.

PAH-utredning steg för steg

bekymmer
ESC Clinical Practice Guidelines Pulmonary Hypertension (Guidelines on Diagnosis and Treatment of) 2015
Hoeper MH et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:D42–50.
 
Så här kan utredningen gå till, steg för steg: Läkaren lyssnar på din berättelse, om hur och när du får besvär och när de började. Därefter gör hon eller han en klinisk undersökning med prover.


a) Fyra undersökningar görs: EKG/Lungröntgen/Ekokardiografi/Spirometri

  • EKG - görs för att registrera hjärtmuskelns elektriska aktivitet. EKG är ett snabbt och enkelt sätt att samla information om hjärtats aktivitet.
  • Ekokardiografi - ultraljudsundersökning då man undersöker hjärtats utseende och pumpförmåga.
  • Lungröntgen - görs för att utreda hjärt- och lungsjukdom. Lungröntgen ger läkaren mycket information om hjärta och lungor på ett snabbt sätt.
  • Spirometri - ett utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl. Spirometri kan mätas på olika sätt beroende på vad som ska undersökas.


b) En vidare utredning inkluderar t.ex. skiktröntgen av lungorna för att bland annat utesluta s.k. kronisk lungemboli och lungfibros. Ett arbetsprov kan också göras för att utesluta kranskärlssjukdom Lungscintigrafi /datortomograf  thorax med kontrast kan också utesluta andra hjärt-lung-sjukdomar och maligniteter .

 c) Den sista undersökningen – högersidig hjärtkateterisering – behövs för att bekräfta PAH-diagnos.