PAH

Vad är PAH?

PAH, pulmonell arteriell hypertension, betyder högt blodtryck i lungans blodkärl, men det är en sjukdom som påverkar både lungorna och hjärtat.

Varför får man PAH?

PAH är en ovanlig sjukdom som drabbar både män och kvinnor oavsett ålder och etnisk bakgrund. Även barn kan drabbas av PAH. Den exakta orsaken till varför vissa människor drabbas av PAH är inte helt klarlagd.

10 fakta om PAH

1. PAH är en förkortning för pulmonell arteriell hypertension. Pulmonell hypertension är ingen sjukdom i sig utan är samlingsbegrepp för flera tillstånd som orsakar högt tryck i lungornas pulsådror, PAH är en av dem. Just PAH beror på att lungornas blodkärl blir för trånga vilket leder till det förhöjda blodtrycket.
2. PAH ger bland annat symtom som: andfåddhet, trötthet, yrsel, bröstsmärtor och svimningskänsla.
3. PAH brukar beskrivas som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen med tiden även hjärtat.
4. Vid PAH råder en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen, ämnena är endotelin, prostacyklin och kväveoxid. Denna obalans bidrar till att kärlen blir trånga.
5. Ungefär 75 % av de patienter som diagnostiseras med PAH är 50 år eller äldre.
6. Sjukdomar som sklerodermi och SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) ökar risken för PAH.
7. Om man får sin PAH-diagnos tidigt kan man få behandling innan blodkärlen har hunnit att bli alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och därmed förbättra prognosen.
8. Utredningen av patienter med misstänkt PAH är komplex och för att kunna ställa en säker diagnos behöver man göra en s.k. hjärtkateterisering. Denna undersökning görs på något av landets PAH-centra och är nödvändig för fortsatt behandling och uppföljning av patienter med PAH.
9. Det finns sex PAH-centra vid de svenska universitetssjukhusen. Ett PAH-centrum bedriver fullständig utredning, behandling och uppföljning av patienter med PAH.
10. Vid behandling av PAH kan man använda så kallade endotelinreceptorblockerare, 5-fosfodiesterashämmare, prostacyklinanaloger/syntetiska prostacykliner, guanulatcyklasstimulerare samt IP-receptoragonister. Ofta kombineras läkemedel från dessa fem grupper. Läs mer under avsnittet behandling.

Så uppstår PAH

Vad händer i kroppen vid PAH?

Vid PAH råder en obalans av kärlsammandragande och kärlvidgande ämnen i cellagret som omger blodkärlen. Ämnet endotelin finns i för stora mängder, vilket kan leda till att blodkärlen drar ihop sig. Samtidigt finns för lite av ämnet prostacyklin, ett ämne som hjälper till att hålla blodkärlen öppna. Dessutom producerar kroppen för lite kväveoxid, vilket också bidrar till att blodkärlen blir allt trängre.

Hjärtats uppgift

Hjärtat är en stor muskel som pumpar blod genom hela vår kropp. Hjärtat är indelat i två delar, en vänster och en högerhalva. Den vänstra delen av hjärtat är en kraftfull muskel som med relativt högt tryck pumpar ut syrerikt blod via stora kroppspulsådern (aorta), till kroppens alla celler. Därifrån återvänder det syrefattiga blodet till hjärtats högra del.


Höger hjärthalva är konstruerad för att – med mycket lägre tryck – transportera det syrefattiga blodet till lungorna där blodet tar upp syre igen innan det återvänder till vänster hjärthalva. Hela systemet kallas för blodcirkulationen. PAH gör att blodtrycket ökar i den del av blodcirkulationen som går mellan hjärtats högra halva och lungorna.

 

lungor1

 

Hur uppstår symtomen vid PAH?

Man brukar beskriva PAH som en hjärt- och lungsjukdom. Även om det är blodtrycket och motståndet i lungans blodkärl som är förhöjt vid PAH drabbar sjukdomen successivt också hjärtat. Till att börja med kompenserar hjärtats högra del det ökande motståndet genom att arbeta hårdare. Det gör att hjärtats högra muskelvägg blir tjockare och pressar på den vänstra hjärthalvan som får svårare att transportera syresatt blod till kroppens celler. På sikt minskar alltså mängden syre som når ut i kroppen. Detta tillstånd, med syrebrist, orsakar symtomen vid PAH.

lungor

Typiska kännetecken

De vanligaste symtomen vid PAH är andfåddhet , trötthet, försämrad kondition (man känner sig "ur form"), yrsel bröstsmärta och/eller svimningskänsla

Andra symtom som man kan märka av är:

  • Obehag eller smärtor i bröstet
  • Snabba och/eller oregelbundna hjärtslag (hjärtklappning)
  • Svimning eller tendens till svimning
  • Svullna ben eller fotleder (vätskeansamling)

 


Förträngning av lungornas små blodkärl minskar blodflödet till lungorna.

lunga

 
Symtomen vid PAH brukar delas in i fyra så kallade funktionsklasser, baserat på hur svåra besvär man har av andfåddhet, trötthet, bröstsmärta och/eller svimningskänsla.

Funktionsklass I (symtomfri)
Normal fysisk aktivitet ger inga symtom och man upplever ingen begränsning i sin fysiska aktivitet.

Funktionsklass II (tidiga symtom)
Man får symtom vid normal fysisk aktivitet. En promenad i normal takt på plant underlag behöver inte ge besvär men i en uppförsbacke eller trappa kan symtomen ge sig till känna. Symtomen upplevs dock inte alltid så pass besvärande att man söker hjälp.

Funktionsklass III (sena symtom)
Man får symtom vid lätt till måttlig fysisk aktivitet men är opåverkad vid vila. En kort promenad på plant underlag ger besvär, liksom sysslor som dammsugning och bäddning. Även vid så här pass påtagliga symtom kan det dröja innan man söker medicinsk hjälp för sina besvär.

Funktionsklass IV (avancerade symtom)
Man får symtom redan i vila. Enkla sysslor som exempelvis tandborstning ger besvär.

Sjukdomen utvecklas gradvis, så det kan ta några år innan den som drabbats av PAH tar symtomen på allvar. Eftersom symtomen vid PAH ofta är diffusa och lätt förväxlas med andra hjärt- och lungsjukdomar är vägen till en PAH-diagnos varken lätt eller självklar. Statistik visar att mer än tre fjärdedelar av patienterna får sin PAH-diagnos först när de har påtagliga symtom, d.v.s. när de är i funktionsklass III eller IV.

 

PAH finns huvudsakligen i två former:

Associerad PAH

Uppstår som en följd av någon annan sjukdom. Ett exempel på detta är sklerodermi– en reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Patienter med sklerodermi har en ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas årliga kontroller med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat för att kunna ställa en eventuell PAH-diagnos så tidigt som möjligt.

Vissa läkemedel kan orsaka förhöjt blodtryck i lungorna. Även vissa leversjukdomar, HIV och den reumatiska sjukdomen SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) kan leda till PAH. Hos dessa patientgrupper rekommenderas PAH-utredning när symtom som t.ex. andfåddhet uppstår.

PAH förekommer också hos vuxna med medfödda hjärtfel, vilket förkortas GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease). I Sverige lever cirka 30,000 vuxna med en GUCH-diagnos. Den svåraste formen av PAH vid GUCH kallas Eisenmengers syndrom – ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar – trycket i lungcirkulationen överstiger då blodtrycket i kroppen. Det är väldigt viktigt att dessa patienter följs på en specialiserad GUCH-mottagning. Du kan läsa mer om PAH vid medfödda hjärtfel under Utredning.

Idiopatisk PAH

Innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Trots omfattande utredning kan man inte påvisa någon klar orsak till det förhöjda blodtrycket i lungkretsloppet. 

Utöver dessa två former av PAH finns även en ärftlig form, s.k. hereditär PAH.

"Personer som har PAH ser ofta helt friska ut, men pulsen kan stiga till max av så lite som att resa sig och gå 20–30 meter.” – patient med PAH

Sjukdomar som ökar risken för PAH

PAH och sklerodermi

Sklerodermi (systemisk skleros)

Sklerodermi är en reumatisk sjukdom, en så kallad kronisk autoimmun sjukdom vilket innebär att kroppen reagerar mot den egna vävnaden på liknande sätt som immunförsvaret angriper exempelvis virus.

Symtom vid sklerodermi

Sklerodermi kännetecknas främst av inflammation och bindvävstillväxt av hud och underhud, blodkärl samt inre organ: främst lungor, hjärta och njurar. Så gott som alla som drabbas av sklerodermi har även Raynauds fenomen, vilket innebär att fingrar och/eller tår vitnar eller blir blåröda vid kyla eller i samband med emotionell stress.

Man räknar med att cirka 180 personer i Sverige drabbas av sklerodermi varje år. Åldern tros inte vara avgörande för när man drabbas, men i regel debuterar sjukdomen hos personer som är mellan tjugo och femtio år. Det har visat sig att sjukdomen är fyra gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Patienter med sklerodermi har en klart ökad risk att drabbas av PAH. Därför rekommenderas regelbundna kontroller, med bl.a. ultraljudsundersökning av hjärtat, för att de ska få rätt diagnos så tidigt som möjligt.

PAH och SLE

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) är en hudsjukdom med typiska utslag på näsrygg och kinder. Det är en autoimmun reumatisk sjukdom och drabbar många organsystem, därför kallas sjukdomen "systemisk".

Symtom vid SLE

Ledbesvär med svullnad och värk, särskilt i händer, fötter och knäleder är vanligen det första symtomet vid SLE. Vid svårare former av sjukdomen drabbas förutom hud och leder även inre organ, framför allt hjärta, lungor, njurar, nervsystem och mag-tarmkanal.

Om SLE har drabbat lungor och hjärta kan den i vissa fall leda till PAH. Det kallas då sekundär PAH.

Frågor och svar


Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?

Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighet att få behandling innan lungans blodkärl blir alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och förbättra prognosen.

Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?

Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren. Tidigare fanns inte samma tillgång till undersökningsmetoder och behandling, vilket gjorde att man ibland hade en uppgiven inställning till patienterna och möjligheterna att ge dem effektiv vård. Dessutom påminner symtomen hos en person med PAH om sjukdomstecknen vid flera andra vanligare och mindre allvarliga sjukdomar som exempelvis KOL, astma, anemi och utbrändhetssyndrom. Det gör att det ofta tar lång tid att ställa diagnos och i värsta fall kan det leda till att läkare missar diagnosen.

Hur ovanligt är PAH?

Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt, men inte så ovanligt som många tror. Varje år får cirka 70 personer i Sverige diagnosen PAH. Enligt årsrapporten från det svenska PAH registret (SPAHR) fanns det i slutet av 2013 knappt 400 levande personer med diagnosen. Om man jämför med förekomst av PAH i andra länder i Europa eller USA borde antalet patienter i Sverige vara högre. Man kan också konstatera att patienter i Sverige är mellan 5 och 10 år äldre när de får sin diagnos.

Medför PAH att man inte bör skaffa barn?

Ja. PAH innebär att den högra hjärthalvan blir belastad av det ökade flödesmotståndet genom lungorna. Det finns en mycket hög risk att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet och till och med hotar moderns och barnets liv. Pulmonell arteriell hypertension hör till de sjukdomar där man är allra mest angelägen om att avråda från graviditet. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder.

Goda råd till dig med PAH


  • LÄS PÅ
    Ju mer du läser på om PAH desto lättare blir det för dig att diskutera din behandling med sjuksköterskor, läkare och annan sjukvårdspersonal.

  • ÄT BRA MAT
    Alla människor är olika och det finns ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe.

  • RÖR PÅ DIG
    Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket orka kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött.

  • SKRIV DAGBOK
    Dagboken underlättar för dig att komma ihåg att ställa alla frågor du har till din läkare eller sjuksköterska. Du kanske vill skriva upp hur du mår dag för dag och även dina tankar och känslor, något som rör din behandling, eller bara något om vardagslivet. Se till att ställa alla frågor du har.

  • UPPDATERA DIN MEDICINSKA INFORMATION
    Det är viktigt att hålla ordning på all medicinsk information. Det kan hjälpa både dig och andra viktiga personer i ditt liv. Gör en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter till din läkare och PAH team m fl.

  • DELTA I PATIENTFÖRENINGAR
    Att prata med personer som upplever samma sak ger ofta värdefullt stöd. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH. Klicka dig in på www.pah-sverige.se.

  • ANPASSA VARDAGEN
    Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig att leva med PAH. Tveka aldrig att be om hjälp när du behöver det, t.ex. gå ärenden, laga mat eller att uträtta hushållsarbete.

  • BERÄTTA VAD DU KÄNNER
    De som inte vet något om PAH har svårt att förstå hur du känner dig. De kan tycka att du verkar helt frisk om man bara går efter utsidan. Det kan vara bra att berätta om hur PAH påverkar dig för att hjälpa andra att förstå varför du numera inte alltid kan göra det du gjorde förut, eller det du tycker om att göra.

  • SKAFFA DIALOGVERKTYG
    Dialogverktyget hjälper dig att dokumentera dina tankar, känslor och funderingar på ett strukturerat sätt. Det kan underlätta diskussionerna med din läkare, familj, vänner och vårdare och du får ett känslomässigt stöd som behövs för att hantera sjukdomen. Du hittar dialogverktygen på www.pah-sverige.se.

Ladda ner broschyrer om PAH

Här kan du ladda ner broschyrer om andfåddhet och PAH. PAH Sverige, den svenska patientföreningen för PAH, har även tagit fram en broschyr där personer som har drabbats berättar sin historia. 

patientfolder

Patientfolder andfåddhet och PAH


pahsverige

Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser


(Hämtas från patientföreningens hemsida)

Ordlista

A

Anamnes Patientens egen berättelse om sin sjukdom – hur och när besvär uppstår.

Anemi Anemi härstammar från latinets anaemia och betyder blodbrist och används som namn på tillstånd där blodets förmåga att ta upp syre är nedsatt på grund av brist på röda blodkroppar. Anemi kan också bero på brist defekt hemoglobin, d.v.s. proteinet i de röda blodkropparna som står för transporten av syret i blodet). Detta leder till att kroppens celler inte får tillräckligt med syre. Utan syre kan inte cellerna producera tillräckligt med energi vilket kan leda till att man känner sig svag och trött och att man blir blek. Det finns olika typer av anemi med olika orsaker. Anemi klassificeras ofta efter de röda blodkropparnas storlek och järninnehåll.

Arbetsprov Ett arbetsprov innebär att man testar hur hjärtat, lungorna, blodcirkulationen och rörelseorganen fungerar när man anstränger sig.

Arteriell Används när man pratar om artärerna, d.v.s. blodkärlen som transporterar syrerikt blod ut till kroppens organ och vävnader.

Astma Kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna. Kännetecknas av andningssvårigheter, andnöd, hosta och pip i bröstet.

Autoimmun sjukdom Autoimmuna sjukdomar gör att kroppen angriper sina egna vävnader.

B

Bindväv Den fina elastiska vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ.

Bindvävssjukdom Bindväv är en elastisk vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ. Bindvävsjukdomar kännetecknas av nedbrytning och andra sjukliga förändringar i kollagenet (ett fiberprotein som ger struktur och stadga) och övriga beståndsdelar i bindväven.

C

CHD (Congenital Heart Disease) Medfött hjärtfel. PAH kan bero på ett hjärtfel som kallas Eisenmengers syndrom. Det är ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar. Efterhand kan detta hjärtfel leda till att lungornas fina blodkärl skadas, insidorna blir stela och förtjockade och trycket stiger ännu mer – man kan då drabbas av PAH. 

E

Eisenmengers syndrom Medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar.

EKG (ElektroKardioGram) Undersökning där man registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet.

Ekokardiograf Ultraljudsundersökning av hjärtats utseende och pumpförmåga.

Endotel Celler som täcker blodkärlens insida.

Endotelin Protein som utsöndras från endotelet. Endotelin är ett av de starkaste kärlsammandragande ämnen som man känner till. Vid PAH är endotelinnivåerna onormalt höga.

ERA (EndotelinReceptorAntagonist) 
Läkemedel som blockerar det kärlsammandragande ämnet endotelin, som är onormalt högt vid PAH. Det finns två varianter av detta läkemedel, som blockerar båda eller endast den ena av endotelinreceptorerna. 

F

Fatigue Kronisk trötthet. Trötthet är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar tröttheten varierar och kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Trötthet kan även bero på medicinering.

Fosfodiesteras 5  Ett ämne som orsakar kärlsammandragning.

Fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare) Läkemedel som sänker blodtrycket i lungorna genom att vidga blodkärlen i lungorna.

G

Guanulatcyklasstimulerare (sGC)  Läkemedel som vidgar blodkärlen i lungorna.

GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Vuxna med medfött hjärtfel.

H

Hjärtsvikt Försämring av hjärtats pumpförmåga och därmed blodets syresättning.

Hypertoni Högt blodtryck.

Högersidig hjärtkateterisering En undersökning som görs för att kunna mäta trycket i lungans kretslopp och i hjärtats olika rum.

I

Idiopatisk Av okänt ursprung, som verkar ha uppstått av sig själv. Idiopatisk PAH betyder att man inte vet vad som har utlöst sjukdomen.

Internmedicinare Specialistläkare inom allmän internmedicin på sjukhus, d.v.s. specialisering på sjukdomar i kroppens inre organ.

K

Kardiolog Specialistläkare inom hjärtsjukdomar.

Kardiovaskulär Som har att göra med hjärta och blodkärl.

KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) Samlingsnamn för två lungsjukdomar som är kroniska med en pågående inflammation i lungorna.

Kontrastmedel Kontrastmedel används vid röntgenundersökningar för att en viss del av kroppen eller ett organ ska framträda tydligare.

Kranskärlssjukdom Kärlkramp och hjärtinfarkt.

Kronisk Långvarig, utdragen. Långsamt fortskridande sjukdomstillstånd.

Kronisk lungemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) är pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli. Det vill säga att man får ett högt tryck i lungornas blodkärl på grund av att blodproppar (embolier) lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

I Sverige uppskattar man att upp till cirka 8,000 patienter varje år får diagnosen akut lungemboli och att ett hundratal av dessa sedan utvecklar en kronisk form av sjukdomen. Kronisk lungemboli är en av de vanligaste orsakerna till allvarlig pulmonell hypertension.

L 

Luftvägsprovokation En luftvägsprovokation innebär att man får andas in ett retande ämne för att kunna bedöma hur känsliga luftrören är.

Lungartär Lungans blodkärl som transporterar syrerikt blod.

Lungemboli Blodpropp(ar) som lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

Lungfibros Okontrollerad bindvävsbildning i lungan som leder till ökad stelhet och försvårad andning.

Lungläkare Specialistläkare inom lungmedicin.

Lungröntgen Undersökning för att utreda hjärt- och lungsjukdom.

Lungscintigrafi Undersökning av lungorna med hjälp av s.k. gammakamera.

M

Malign Malignitet är en sjukdoms tendens att förvärras eller bli dödlig.

Medfödda hjärtfel – Eisenmengers syndrom Se förklaring under Eisenmengers syndrom.

O

Orphan drug Se förklaring under särläkemedel.

P

PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension) Högt blodtryck i lungornas blodkärl.

PDE-5 Phosfodiesteras-5 Se förklaring under Fosfodiesteras.

PEF-mätare PEF står för Peak Expiratory Flow, d.v.s. maximalt luftflöde under utandning. När man mäter PEF-värdet blåser man så kraftigt det bara går in i ett rör som sitter fast i själva PEF-mätaren.

Proppar i lungorna Se förklaring under Kronisk lungemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).

Prostacyklin Ämne som produceras av endotelet (celler som täcker blodkärlens insida) och som har kärlvidgande egenskaper.

Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) Prostacyklinanalog är läkemedel som härmar effekten av prostacyklin, se förklaring under prostacyklin.

Psykosomatisk sjukdom Kroppslig sjukdom med psykisk bakgrund.

Pulmonell Som har med lungorna att göra.

Pulmonell Arteriell Hypertension Se förklaring under PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension).

R

Raynauds fenomen Kärlkramp i fingrar och/eller tår till följd av köldexponering eller emotionell stress (som leder till vita, röda eller blåaktiga fingrar och eller tår)

Reumatism Akuta eller kroniska smärtsamma sjukdomstillstånd i leder och/eller muskler.

Reumatolog Specialistläkare inom reumatiska sjukdomar.

S

Sekundär Som en följd av annat tillstånd/sjukdom.

Sklerodermi Se SSc (systemisk skleros/sklerodermi) nedan.

Skleros Förtätning eller förhårdning i vävnader och organ.

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sjukdom som orsakar hud- och ledproblem och som i svårare fall även påverkar inre organ som t.ex. hjärta och lungor.

Spirometri Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl.

SSc (Systemisk Skleros/Sklerodermi) Reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Symtom Sjukdomstecken.

Särläkemedel Särläkemedel är en läkemedelsgrupp mot mycket allvarliga medicinska tillstånd hos få individer (högst 5 av 10,000)

T 

Thorax Bröstkorg.

U

Utmattning Utmattning är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar utmattningen kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Utmattning kan även bero på medicinering.

Behandling

Vilka behandlingar finns?
PAH kan ännu inte botas, men kunskapen om sjukdomen och möjligheterna att behandla den har ökat betydligt de senaste tio åren. Målet med behandlingen är att sänka blodtrycket och öka blodflödet i lungans kärl, minska motståndet som hjärtat arbetar mot och avlasta hjärtat. På så vis kan symtomen hanteras och prognosen förbättras på lång sikt. Det är vanligt att man kombinerar olika läkemedel vid behandling av PAH för att uppnå bästa möjliga effekt och därmed bästa möjliga livskvalitet.

Behandlingsformer
Det finns många olika typer av behandlingar och läkemedel mot PAH. Var och en verkar på olika sätt i kroppen. Valet av behandling grundas på en samlad bedömning för att kunna besluta vad som är rätt för varje enskild patient.

PAH-specifika läkemedel
Det finns flera läkemedel som specifikt behandlar PAH. Dessa läkemedel gör att blodkärlen i lungorna slappnar av och vidgas. De minskar och förhindrar också förtjockningen av kärlväggarna, vilket gör det lättare för hjärtat att pumpa blod genom lungorna. Målet med behandlingen är att den ska leda till en förbättrad fysisk funktionsförmåga och att man mår bättre.

  • Endotelinreceptorantagonister (ERA).
  • Fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare).
  • Guanulatcyklasstimulerare (sGC).
  • Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiska prostacykliner.
  • IP-receptoragonister.

Olika metoder
Flera olika behandlingsmetoder kan användas för behandling av PAH, som t.ex.:

  • Oral behandling – tabletter som ska sväljas.
  • Inhalationsbehandling – läkemedel som ska inhaleras (andas in) genom munnen.
  • Infusionsläkemedel – läkemedel som tillförs blodet kontinuerligt, genom ett blodkärl eller via en nål placerad under huden (intravenös respektive subkutan behandling).
  • Operation – t.ex. lung- eller hjärt-lung-transplantation.


Andra läkemedel och behandlingar vid PAH

Det finns flera andra läkemedel och behandlingar som kan användas i tillägg till ovanstående PAH-specifika läkemedel:

  • Blodförtunnande läkemedel – för att förhindra blodproppar.
  • Vätskedrivande läkemedel – för att minska svullnader och avlasta hjärtat.
  • Syrgas – för att motverka syrebrist som har negativ effekt på lungans blodkärl.

Frågor och svar


Varför är det viktigt att PAH-diagnosen ställs tidigt?

Den som kommer till läkare och får sjukdomen konstaterad tidigt har möjlighet att få behandling innan lungans blodkärl blir alltför stela och trånga. Därmed ökar chansen att kunna behandla sjukdomen framgångsrikt och förbättra prognosen.

Varför räknas PAH som en okänd sjukdom?

Kunskaperna om PAH och därmed möjligheterna att behandla sjukdomen har ökat betydligt de senaste tio åren. Tidigare fanns inte samma tillgång till undersökningsmetoder och behandling, vilket gjorde att man ibland hade en uppgiven inställning till patienterna och möjligheterna att ge dem effektiv vård. Dessutom påminner symtomen hos en person med PAH om sjukdomstecknen vid flera andra vanligare och mindre allvarliga sjukdomar som exempelvis KOL, astma, anemi och utbrändhetssyndrom. Det gör att det ofta tar lång tid att ställa diagnos och i värsta fall kan det leda till att läkare missar diagnosen.

Hur ovanligt är PAH?

Högt blodtryck är vanligt. Högt blodtryck i lungornas blodkärl är ovanligt, men inte så ovanligt som många tror. Varje år får cirka 70 personer i Sverige diagnosen PAH. Enligt årsrapporten från det svenska PAH registret (SPAHR) fanns det i slutet av 2013 knappt 400 levande personer med diagnosen. Om man jämför med förekomst av PAH i andra länder i Europa eller USA borde antalet patienter i Sverige vara högre. Man kan också konstatera att patienter i Sverige är mellan 5 och 10 år äldre när de får sin diagnos.

Medför PAH att man inte bör skaffa barn?

Ja. PAH innebär att den högra hjärthalvan blir belastad av det ökade flödesmotståndet genom lungorna. Det finns en mycket hög risk att PAH-sjukdomen allvarligt förvärras under en graviditet och till och med hotar moderns och barnets liv. Pulmonell arteriell hypertension hör till de sjukdomar där man är allra mest angelägen om att avråda från graviditet. Därför är det mycket viktigt för kvinnor i fertil ålder att använda tillförlitliga preventivmetoder.

Goda råd till dig med PAH


  • LÄS PÅ
    Ju mer du läser på om PAH desto lättare blir det för dig att diskutera din behandling med sjuksköterskor, läkare och annan sjukvårdspersonal.

  • ÄT BRA MAT
    Alla människor är olika och det finns ingen specifik diet för just PAH. Däremot är det viktigt att du äter en varierad och näringsrik kost för att hålla din energinivå uppe.

  • RÖR PÅ DIG
    Den gyllene regeln för fysisk aktivitet vid PAH är att inte överdriva. Du ska alltid ha så mycket orka kvar att du kan prata under aktiviteten och du ska avbryta aktiviteten innan du blir för trött.

  • SKRIV DAGBOK
    Dagboken underlättar för dig att komma ihåg att ställa alla frågor du har till din läkare eller sjuksköterska. Du kanske vill skriva upp hur du mår dag för dag och även dina tankar och känslor, något som rör din behandling, eller bara något om vardagslivet. Se till att ställa alla frågor du har.

  • UPPDATERA DIN MEDICINSKA INFORMATION
    Det är viktigt att hålla ordning på all medicinsk information. Det kan hjälpa både dig och andra viktiga personer i ditt liv. Gör en lista med viktiga namn och kontaktuppgifter till din läkare och PAH team m fl.

  • DELTA I PATIENTFÖRENINGAR
    Att prata med personer som upplever samma sak ger ofta värdefullt stöd. I patientföreningar och stödgrupper för PAH kan du dela erfarenheter och lära dig av andra som lever med PAH. Klicka dig in på www.pah-sverige.se.

  • ANPASSA VARDAGEN
    Att lära känna din kropp och förstå när den behöver vila är en viktig del av att lära sig att leva med PAH. Tveka aldrig att be om hjälp när du behöver det, t.ex. gå ärenden, laga mat eller att uträtta hushållsarbete.

  • BERÄTTA VAD DU KÄNNER
    De som inte vet något om PAH har svårt att förstå hur du känner dig. De kan tycka att du verkar helt frisk om man bara går efter utsidan. Det kan vara bra att berätta om hur PAH påverkar dig för att hjälpa andra att förstå varför du numera inte alltid kan göra det du gjorde förut, eller det du tycker om att göra.

  • SKAFFA DIALOGVERKTYG
    Dialogverktyget hjälper dig att dokumentera dina tankar, känslor och funderingar på ett strukturerat sätt. Det kan underlätta diskussionerna med din läkare, familj, vänner och vårdare och du får ett känslomässigt stöd som behövs för att hantera sjukdomen. Du hittar dialogverktygen på www.pah-sverige.se.

Ladda ner broschyrer om PAH

Här kan du ladda ner broschyrer om andfåddhet och PAH. PAH Sverige, den svenska patientföreningen för PAH, har även tagit fram en broschyr där personer som har drabbats berättar sin historia. 

patientfolder

Patientfolder andfåddhet och PAH


pahsverige

Att leva med pulmonell hypertension - personliga berättelser


(Hämtas från patientföreningens hemsida)

Ordlista

A

Anamnes Patientens egen berättelse om sin sjukdom – hur och när besvär uppstår.

Anemi Anemi härstammar från latinets anaemia och betyder blodbrist och används som namn på tillstånd där blodets förmåga att ta upp syre är nedsatt på grund av brist på röda blodkroppar. Anemi kan också bero på brist defekt hemoglobin, d.v.s. proteinet i de röda blodkropparna som står för transporten av syret i blodet). Detta leder till att kroppens celler inte får tillräckligt med syre. Utan syre kan inte cellerna producera tillräckligt med energi vilket kan leda till att man känner sig svag och trött och att man blir blek. Det finns olika typer av anemi med olika orsaker. Anemi klassificeras ofta efter de röda blodkropparnas storlek och järninnehåll.

Arbetsprov Ett arbetsprov innebär att man testar hur hjärtat, lungorna, blodcirkulationen och rörelseorganen fungerar när man anstränger sig.

Arteriell Används när man pratar om artärerna, d.v.s. blodkärlen som transporterar syrerikt blod ut till kroppens organ och vävnader.

Astma Kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna. Kännetecknas av andningssvårigheter, andnöd, hosta och pip i bröstet.

Autoimmun sjukdom Autoimmuna sjukdomar gör att kroppen angriper sina egna vävnader.

B

Bindväv Den fina elastiska vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ.

Bindvävssjukdom Bindväv är en elastisk vävnad som håller samman många av kroppens vävnader och organ. Bindvävsjukdomar kännetecknas av nedbrytning och andra sjukliga förändringar i kollagenet (ett fiberprotein som ger struktur och stadga) och övriga beståndsdelar i bindväven.

C

CHD (Congenital Heart Disease) Medfött hjärtfel. PAH kan bero på ett hjärtfel som kallas Eisenmengers syndrom. Det är ett medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar. Efterhand kan detta hjärtfel leda till att lungornas fina blodkärl skadas, insidorna blir stela och förtjockade och trycket stiger ännu mer – man kan då drabbas av PAH. 

E

Eisenmengers syndrom Medfött hjärtfel som innebär att det finns ett hål i väggen mellan hjärtats båda kamrar.

EKG (ElektroKardioGram) Undersökning där man registrerar hjärtmuskelns elektriska aktivitet.

Ekokardiograf Ultraljudsundersökning av hjärtats utseende och pumpförmåga.

Endotel Celler som täcker blodkärlens insida.

Endotelin Protein som utsöndras från endotelet. Endotelin är ett av de starkaste kärlsammandragande ämnen som man känner till. Vid PAH är endotelinnivåerna onormalt höga.

ERA (EndotelinReceptorAntagonist) 
Läkemedel som blockerar det kärlsammandragande ämnet endotelin, som är onormalt högt vid PAH. Det finns två varianter av detta läkemedel, som blockerar båda eller endast den ena av endotelinreceptorerna. 

F

Fatigue Kronisk trötthet. Trötthet är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar tröttheten varierar och kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Trötthet kan även bero på medicinering.

Fosfodiesteras 5  Ett ämne som orsakar kärlsammandragning.

Fosfodiesterashämmare (PDE5-hämmare) Läkemedel som sänker blodtrycket i lungorna genom att vidga blodkärlen i lungorna.

G

Guanulatcyklasstimulerare (sGC)  Läkemedel som vidgar blodkärlen i lungorna.

GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease) Vuxna med medfött hjärtfel.

H

Hjärtsvikt Försämring av hjärtats pumpförmåga och därmed blodets syresättning.

Hypertoni Högt blodtryck.

Högersidig hjärtkateterisering En undersökning som görs för att kunna mäta trycket i lungans kretslopp och i hjärtats olika rum.

I

Idiopatisk Av okänt ursprung, som verkar ha uppstått av sig själv. Idiopatisk PAH betyder att man inte vet vad som har utlöst sjukdomen.

Internmedicinare Specialistläkare inom allmän internmedicin på sjukhus, d.v.s. specialisering på sjukdomar i kroppens inre organ.

IP-receptoragonist Läkemedel som används vid PAH. Läkemedlet stimulerar IP-receptorn att tillverka ämnen som gör att de små blodkärlen i lungorna vidgas.

K

Kardiolog Specialistläkare inom hjärtsjukdomar.

Kardiovaskulär Som har att göra med hjärta och blodkärl.

KOL (Kroniskt Obstruktiv Lungsjukdom) Samlingsnamn för två lungsjukdomar som är kroniska med en pågående inflammation i lungorna.

Kontrastmedel Kontrastmedel används vid röntgenundersökningar för att en viss del av kroppen eller ett organ ska framträda tydligare.

Kranskärlssjukdom Kärlkramp och hjärtinfarkt.

Kronisk Långvarig, utdragen. Långsamt fortskridande sjukdomstillstånd.

Kronisk lungemboli (CTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) är pulmonell hypertension till följd av kronisk lungemboli. Det vill säga att man får ett högt tryck i lungornas blodkärl på grund av att blodproppar (embolier) lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

I Sverige uppskattar man att upp till cirka 8,000 patienter varje år får diagnosen akut lungemboli och att ett hundratal av dessa sedan utvecklar en kronisk form av sjukdomen. Kronisk lungemboli är en av de vanligaste orsakerna till allvarlig pulmonell hypertension.

Kväveoxid Ämne som har kärlvidgande egenskaper. Vid PAH producerar kroppen onormalt lite kväveoxid.

L 

Luftvägsprovokation En luftvägsprovokation innebär att man får andas in ett retande ämne för att kunna bedöma hur känsliga luftrören är.

Lungartär Lungans blodkärl som transporterar syrerikt blod.

Lungemboli Blodpropp(ar) som lossnat och följt med blodströmmen till lungan.

Lungfibros Okontrollerad bindvävsbildning i lungan som leder till ökad stelhet och försvårad andning.

Lungläkare Specialistläkare inom lungmedicin.

Lungröntgen Undersökning för att utreda hjärt- och lungsjukdom.

Lungscintigrafi Undersökning av lungorna med hjälp av s.k. gammakamera.

M

Malign Malignitet är en sjukdoms tendens att förvärras eller bli dödlig.

Medfödda hjärtfel – Eisenmengers syndrom Se förklaring under Eisenmengers syndrom.

O

Orphan drug Se förklaring under särläkemedel.

P

PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension) Högt blodtryck i lungornas blodkärl.

PDE-5 Phosfodiesteras-5 Se förklaring under Fosfodiesteras.

PEF-mätare PEF står för Peak Expiratory Flow, d.v.s. maximalt luftflöde under utandning. När man mäter PEF-värdet blåser man så kraftigt det bara går in i ett rör som sitter fast i själva PEF-mätaren.

Proppar i lungorna Se förklaring under Kronisk lungemboli CTEPH (Chronic ThromboEmbolic Pulmonary Hypertension).

Prostacyklin Ämne som produceras av endotelet (celler som täcker blodkärlens insida) och som har kärlvidgande egenskaper.

Prostacyklinanaloger (PGI2-analoger) eller syntetiska prostacykliner Läkemedel som härmar effekten av prostacyklin, se förklaring under prostacyklin.

Psykosomatisk sjukdom Kroppslig sjukdom med psykisk bakgrund.

Pulmonell Som har med lungorna att göra.

Pulmonell Arteriell Hypertension Se förklaring under PAH (Pulmonell Arteriell Hypertension).

R

Raynauds fenomen Kärlkramp i fingrar och/eller tår till följd av köldexponering eller emotionell stress (som leder till vita, röda eller blåaktiga fingrar och eller tår)

Reumatism Akuta eller kroniska smärtsamma sjukdomstillstånd i leder och/eller muskler.

Reumatolog Specialistläkare inom reumatiska sjukdomar.

S

Sekundär Som en följd av annat tillstånd/sjukdom.

Sklerodermi Se SSc (systemisk skleros/sklerodermi) nedan.

Skleros Förtätning eller förhårdning i vävnader och organ.

SLE (Systemisk Lupus Erythematosus) En autoimmun sjukdom som orsakar hud- och ledproblem och som i svårare fall även påverkar inre organ som t.ex. hjärta och lungor.

Spirometri Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl.

SSc (Systemisk Skleros/Sklerodermi) Reumatisk sjukdom som bland annat innebär en onormal tillväxt av bindväven, vilket bland annat leder till att blodkärlen blir allt trängre.

Symtom Sjukdomstecken.

Särläkemedel Särläkemedel är en läkemedelsgrupp mot mycket allvarliga medicinska tillstånd hos få individer (högst 5 av 10,000)

T 

Thorax Bröstkorg.

U

Utmattning Utmattning är en signal om att kroppen behöver vila. Vad som orsakar utmattningen kan bero på allt från sömnbrist till graviditet, allmän överansträngning eller anspänning. Utmattning kan även bero på medicinering.

.


PAH, pulmonell arteriell hypertension, är en hjärt- och lungsjukdom som kan drabba vem som helst när som helst i livet. Med symtom som trötthet, andfåddhet och yrsel liknar sjukdomen flera andra betydligt vanligare sjukdomar som t.ex. astma och KOL, vilket gör att det kan dröja länge innan man får rätt diagnos.

Misstänker du PAH? Då är det viktigt att du söker hjälp på din vårdcentral direkt. Ju tidigare diagnosen ställs desto bättre är prognosen.

Symtom vid PAH:

  • Ökad trötthet
  • Lättare att bli andfådd, särskild vid fysisk aktivitet, t.ex. när du går i trappor eller uppförsbacke
  • En försämrad kondition
  • Yrsel
  • Andra tecken på PAH kan vara: obehag, hjärtklappning, svimning och svullna armar.

Spirometri 

Utandningstest för att mäta andningsvolym och syretransport i lungans kärl.

”Lyssna på dig själv, våga be om hjälp och försök att få förståelse från din omgivning.”